Porokeratosis linearis unilateralis Q82.8

Synonym(e)

kongenitale unilaterale lineare Porokeratose; lineare unilaterale Porokeratose; Porokeratosis Mibelli zosteriformis; Porokeratosis naeviformis; Porokeratosis zosteriformis

Definition

Seltene, angeborene oder erworbene Variante einer Porokeratose, mit typischen anulären Hornpapeln in linearer oder zosteriformer  Anordnung (Anordnung in den Blaschko-Linien).

Ätiopathogenese

Ätiopathogenetisch wird ein kutaner Mosaizismus (kutanes Mosaik) angenommen.

Typ I: frühe somatische Mutation in den Keratinozyten.

TypII: vorliegende Keimbahnmutation. Zusätzlich kommt es zu somatischen Mutationen die zu dem Verlust der Heterozygotie in dem betreffenden Areal führt.

Manifestation

Angeboren oder in früher Kindheit.

Klinisches Bild

Kutane Mosaikdermatose mit linearer, bandförmiger, auch zirzinär bnzw. girlandenförmig angeordnete, oder halbseitig flächige, (Fälle die eine gesamte Körperhälfte betreffen sind beschrieben), rote oder rot-braune, scharf begrenzte, keratotische Papeln und Plaques. Keine wesentlichen subjektiven Beschwerden. Abgesehen von dem sehr charakterstischen Makromuster ist das histologische Bild  Diagnose-definierend.

2 Varianten können klinisch unterschieden werden:

  • Typ I: ausschließlich unilateraler linearer oder bandförmiger  Befall
  • TypII (generalisierte Porokeratose mit zusätzlichen blaschkoiden Strukturen (lineare odere verwirbelte Gruppierungen)

Histologie

Hyperkeratotische epidermale Papel mit parakeratotischer Hornlamelle. Akanthose, Hyperkeratose, fahnenartige Parakeratose (kornoide Lamelle). An der Parakeratosebasis zeigen sich Keratinozyten mit pyknotischen Atypien und perinukleärem Ödem.

Differentialdiagnose

ILVEN: Typischer Aspekt der anulären Hornpapeln fehlt. Differente Histologie.

Lichen planus: Porokeratose juckt nicht; der lichenoide Aspekt des Lichen planus fehlt. Differente Histologie.

Porokeratotischer ekkriner Ostiumnaevus (Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus - PEODDN). Auch hier Ausbildung einer kornoiden Lamelle, jedoch über dilatierten ekkrinen Schweißdrüsenausführungsgängen. 

Porokeratotic eccrine duct and hair follicle nevus (PEHFN). Ausbildung einer kornoiden Lamelle über dilatierten Follikelostien.  

Therapie

Externe Therapie

Operative Therapie

Verlauf/Prognose

Chronischer Verlauf. Spontanheilungen sind möglich. Maligne Entartung nicht ausgeschlossen.

Literatur
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  1. Apel HP et al. (1986) Porokeratosis linearis unilateralis (Linear porokeratosis). Hautarzt 37: 284-286
  2. Boente Md Mdel C et al. (2003) Linear Porokeratosis Associated with Disseminated Superficial Actinic Porokeratosis: A New Example of Type II Segmental Involvement. Pediatr Dermatol 20: 514-518
  3. Curnow P et al. (2003) Multiple squamous cell carcinomas complicating linear porokeratosis. Australas J Dermatol 44: 136-139
  4. Sertzing P et al. (2010) Kongenitale lineare unilaterale Porokeratose. JDDG 8:943-944
  5. Tseng SS et al. (2002) Linear porokeratosis with underlying bony abnormalities. Cutis 69: 309-312

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017