Synonym(e)
Definition
Klinisch und ätiologisch heterogene, genetisch determinierte Erkrankungsgruppe, die durch ein übergeordnetes pathogenetisches Prinzip gekennzeichnet ist.
Initial Bildung einer keratotischen Papel, die sich zentrifugal ausdehnt, zentral atrophisch abflacht, sodass ringförmige, randbetonte hornige Plaques entstehen.
Charakteristisch ist das histologische Phänomen der sog. " kornoiden Lamelle", das im Bereich der ringförmigen Randleiste gefunden wird.
Einteilung
Folgende Varianten mit unterschiedlicher klinischer Bedeutung wurden beschrieben:
- Porokeratosis Mibelli
- Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata
- Porokeratosis superficialis disseminata actinica
- Porokeratosis linearis unilateralis (epidermaler Naevus)
- Porokeratosis punctata
- Porokeratosis punctata palmaris et plantaris
- Porokeratosis plantaris discreta
- Porokeratosis perforans
- Porokeratosis follikuläre (Auftreten der kornoiden Lamellen in Follikel; Variante der disseminierten aktinischen Porokeratose)
- Porokeratosis ptychotropica (inverse, in großen Falten und an Genitalien lokalisierte Form).
Auch interessant
Histologie
Charakteristisches Merkmal der Porokeratosen ist die sog. kornoide Lamelle, eine säulenförmige Parakeratose innerhalb einer ansosten orthokeratotisch verhornenden Epidermis.
Tabellen
Unter dem Begriff "Porokeratosis" zusammengefasste Krankheitsbilder mit wichtigen Unterscheidungskriterien
|
P. Mibelli |
P. palmaris, plantaris et disseminata |
P. superficialis disseminata actinica |
P. linearis unilateralis |
|
|
Vorkommen |
hereditär; familiäre Häufung |
hereditär |
hereditär |
wahrscheinlich hereditär; Einzelfälle |
|
Beginn |
1. Lebensmonat bis 10. Lebensjahr |
ab 10. Lebensjahr |
nach der Pubertät auftretend; meist 3.-4. LebensjahrZEHNT??? |
Kindheit |
|
Typische Effloreszenz |
rund bis polyzyklisch; atrophisches Zentrum mit hyperkeratotischem Randwall |
rund mit diskreter zentraler Atrophie, niedrigem hyperkeratotischen Randwall |
kleinere (ca. 1 cm), runde, zentral diskret atrophische Herde mit angedeutetem hyperkeratotischem Randsaum |
verruköse hyperkeratotische Areale in linearer oder streifenförmiger Anordnung |
|
Lokalisation |
distale Extremitäten, aber auch übriges Integument einschließlich der Schleimhäute |
Handteller und Fußsohlen; spätere Ausbreitung mit Schleimhautbefall ist möglich |
lichtexponierte Hautareale, kein Befall von Handtellern, Fußsohlen und Schleimhäuten |
distale Extremitäten, auch Fingerrücken |
|
Verlauf |
langsames Wachstum und spontane Remission mit atrophischer Narbe sind möglich |
keine spontane Rückbildung |
Größenzunahme; Auftreten neuer Herde |
häufig Persistenz |
|
Entartungsmöglichkeit |
Karzinomentwicklung in 17% der fälle ab ca. 30. Lebensjahr |
Karzinomentwicklung |
aktinische Keratose, Karzinom |
Karzinomentwicklung |
|
Provozierbarkeit |
isomorpher Reizeffekt |
gelegentlich im Sommer |
im Sommer unter Lichteinwirkung; experimentell mit UV-B-Licht |
Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir
Kopernio
Kopernio
- Agarwal S et al. (2002) Porokeratosis of Mibelli: successful treatment with 5% imiquimod cream. Br J Dermatol 146: 338-339
- Apel HP et al. (1986) Porokeratosis linearis unilateralis (Linear porokeratosis). Hautarzt 37: 284–286
- Arranz-Salas I et al. (2003) p53 alterations in porokeratosis. J Cutan Pathol 30: 455-458
- Gotz A et al. (1999) Porokeratosis Mibelli gigantea: case report and literature review. Hautarzt 50: 435-438
- Itin PH et al. (1995) Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminataa with multiple filiform hyperkeratoses and nail dystrophy. Hautarzt 46: 869-872
- Karthikeyan K et al. (2003) Porokeratosis of mibelli with nail dystrophy. J Dermatol 30: 420-422
- Kaur S et al. (2002) Co-existence of variants of porokeratosis: a case report and a review of the literature. J Dermatol 29: 305-309
- Leman J et al. (2001) A rare case of congenital porokeratosis. Clin Exp Dermatol 26: 728-729
- Navarro V et al. (2000) Facial superficial porokeratosis. Dermatology 201: 361
- Nayeemuddin FA et al. (2002) Topical photodynamic therapy in disseminated superficial actinic porokeratosis. Clin Exp Dermatol 27: 703-706
- Porter WM et al. (2001) Porokeratosis of the penis. Br J Dermatol 144: 643-644
- Vergara G et al. (2002) Porokeratosis of the lower lip. Eur J Dermatol 12: 500-502
Empfohlene Artikel
Verweisende Artikel (9)
Acitretin; Akrokeratosis verruciformis; Hypokeratose, zirkumskripte akrale; Lamelle, kornoide; Parakeratosis anularis; Porokeratosis; Porokeratosis Mibelli; Porokeratosis superficialis disseminata actinica; Punktierte Palmoplantarkeratose Typ 2;Weiterführende Artikel (6)
Lamelle, kornoide; Porokeratosis linearis unilateralis; Porokeratosis Mibelli; Porokeratosis punctata; Porokeratosis superficialis disseminata actinica; Punktierte Palmoplantarkeratose Typ 2;Disclaimer
Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.
Prof. Dr. med. Peter Altmeyer