Porokeratosen (Übersicht) Q82.8

Klinisch und ätiologisch heterogene, genetisch determinierte Erkrankungsgruppe, die durch ein übergeordnetes pathogenetisches Prinzip gekennzeichnet ist. 

Initial Bildung einer keratotischen Papel, die sich zentrifugal ausdehnt, zentral atrophisch abflacht, sodass ringförmige, randbetonte hornige Plaques entstehen. 

Charakteristisch ist das histologische Phänomen der sog. " kornoiden Lamelle", das im Bereich der ringförmigen Randleiste gefunden wird.

Folgende Varianten mit unterschiedlicher klinischer Bedeutung wurden beschrieben:

•  Porokeratosis Mibelli 
•  Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata
•  Porokeratosis superficialis disseminata actinica
•  Porokeratosis linearis unilateralis (epidermaler Naevus)
•  Porokeratosis punctata
•  Porokeratosis punctata palmaris et plantaris
• Porokeratosis plantaris discreta
• Porokeratosis perforans
• Porokeratosis follikuläre (Auftreten der kornoiden Lamellen in Follikel; Variante der disseminierten aktinischen Porokeratose)
• Porokeratosis ptychotropica (inverse, in großen Falten und an Genitalien lokalisierte Form).

Der Gendefekt ist unbekannt; m>f;

Charakteristisches Merkmal der Porokeratosen ist die sog. kornoide Lamelle, eine säulenförmige Parakeratose innerhalb einer ansosten orthokeratotisch verhornenden Epidermis.  

Unter dem Begriff "Porokeratosis" zusammengefasste Krankheitsbilder mit wichtigen Unterscheidungskriterien

1. Agarwal S et al. (2002) Porokeratosis of Mibelli: successful treatment with 5% imiquimod cream. Br J Dermatol 146: 338-339
2. Apel HP et al. (1986) Porokeratosis linearis unilateralis (Linear porokeratosis). Hautarzt 37: 284–286
3. Arranz-Salas I et al. (2003) p53 alterations in porokeratosis. J Cutan Pathol 30: 455-458
4. Gotz A et al. (1999) Porokeratosis Mibelli gigantea: case report and literature review. Hautarzt 50: 435-438
5. Itin PH et al. (1995) Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminataa with multiple filiform hyperkeratoses and nail dystrophy. Hautarzt 46: 869-872
6. Karthikeyan K et al. (2003) Porokeratosis of mibelli with nail dystrophy. J Dermatol 30: 420-422
7. Kaur S et al. (2002) Co-existence of variants of porokeratosis: a case report and a review of the literature. J Dermatol 29: 305-309
8. Leman J et al. (2001) A rare case of congenital porokeratosis. Clin Exp Dermatol 26: 728-729
9. Navarro V et al. (2000) Facial superficial porokeratosis. Dermatology 201: 361
10. Nayeemuddin FA et al. (2002) Topical photodynamic therapy in disseminated superficial actinic porokeratosis. Clin Exp Dermatol 27: 703-706
11. Porter WM et al. (2001) Porokeratosis of the penis. Br J Dermatol 144: 643-644
12. Vergara G et al. (2002) Porokeratosis of the lower lip. Eur J Dermatol 12: 500-502