Porokeratosen (Übersicht) Q82.8

Bildübersicht

Synonym(e)

Parakeratosis anularis; Porokeratosis

Definition

Klinisch und ätiologisch heterogene, genetisch determinierte Erkrankungsgruppe, die durch ein übergeordnetes pathogenetisches Prinzip gekennzeichnet ist. 

Initial Bildung einer keratotischen Papel, die sich zentrifugal ausdehnt, zentral atrophisch abflacht, sodass ringförmige, randbetonte hornige Plaques entstehen. 

Charakteristisch ist das histologische Phänomen der sog. " kornoiden Lamelle", das im Bereich der ringförmigen Randleiste gefunden wird.

Einteilung

Folgende Varianten mit unterschiedlicher klinischer Bedeutung wurden beschrieben:

Ätiopathogenese

Der Gendefekt ist unbekannt; m>f;

Histologie

Charakteristisches Merkmal der Porokeratosen ist die sog. kornoide Lamelle, eine säulenförmige Parakeratose innerhalb einer ansosten orthokeratotisch verhornenden Epidermis.  

Therapie

S.u. dem jeweiligen Krankheitsbild.

Tabellen

Unter dem Begriff "Porokeratosis" zusammengefasste Krankheitsbilder mit wichtigen Unterscheidungskriterien

P. Mibelli

P. palmaris, plantaris et disseminata

P. superficialis disseminata

P. linearis unilateralis

Vorkommen

hereditär; familiäre Häufung

hereditär

hereditär

wahrscheinlich hereditär; Einzelfälle

Beginn

1. Lebensmonat bis 10. Lebensjahr

ab 10. Lebensjahr

nach der Pubertät auftretend; meist 3.-4. Lebensjahr

Kindheit

Typische Effloreszenz

rund bis polyzyklisch; atrophisches Zentrum mit hyperkeratotischem Randwall

rund mit diskreter zentraler Atrophie, niedrigem hyperkeratotischen Randwall

kleinere (ca. 1 cm), runde, zentral diskret atrophische Herde mit angedeutetem hyperkeratotischem Randsaum

verruköse hyperkeratotische Areale in linearer oder streifenförmiger Anordnung

Lokalisation

distale Extremitäten, aber auch übriges Integument einschließlich der Schleimhäute

Handteller und Fußsohlen; spätere Ausbreitung mit Schleimhautbefall ist möglich

lichtexponierte Hautareale, kein Befall von Handtellern, Fußsohlen und Schleimhäuten

distale Extremitäten, auch Fingerrücken

Verlauf

langsames Wachstum und spontane Remission mit atrophischer Narbe sind möglich

keine spontane Rückbildung

Größenzunahme; Auftreten neuer Herde

häufig Persistenz

Entartungsmöglichkeit

Karzinomentwicklung in 17% der fälle ab ca. 30. Lebensjahr

Karzinomentwicklung

aktinische Keratose, Karzinom

Karzinomentwicklung

Provozierbarkeit

isomorpher Reizeffekt

gelegentlich im Sommer

im Sommer unter Lichteinwirkung; experimentell mit UV-B-Licht

Literatur

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Zuletzt aktualisiert am: 09.08.2017