POPP-Syndrom L40.50

Fournie 1989

POPP ist das Akronym für „psoriatische Onycho-Pachydermie-Periostitis“. Das POPP-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine psoriatische Onychodystrophie, durch eine Bindegewebsverdickung und Periostitis der distalen Phalangen (DPs), die zu einer trommelstockartige Deformität führt. Haufig triit gleichzeitig eine Onycholyse auf. In einer größeren Serie (n=31)waren in rund 70% der Fälle die Großzehen (DPs) und in rund 30% die distalen Interphalangealgelenke (DIPs) betroffen, wobei die Schäden häufig röntgenologisch nachweisbar sind (Sakellariou GT et al. 2021).

Radiologisch finden sich meist Hinweise auf lamellenartige Periostreaktionen in den akralen Bereichen der befallenen Endphalangen.

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In einer größeren Studie  (n=31) lag das Durchschnittsalter bei 44,9 Jahren

Die Therapie basiert auf den klinischen Erfahrungen in der Behandlung der psoriatischen Arthritis (s.u. Arthritis, psoriatische u. Psoriasis arthropathica). Initial: krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARD).

Alterativ: Sulfasalazin.

Falls nicht ausreichend, ist der Einsatz von Methotrexat zu erwägen.  Die Methotrexat (MTX) scheint nur mäßig gut wirksam zu sein (Ochiai Tet al. 2006; Sakellariou GT et al. 2021)

Alternativ: Erfolge wurden mit IL-17-Inhibitoren (Secukinumab 150 mg) und TNF-alpha-Blockern erzielt. Fallberichte existieren zu Adalimumab.

Hinsichtlich der weiteren Behandlung der psoriatischen Onychodystrophie beim POPP-Syndrom s. a. Nagelpsoriasis.

1. Anders HJ et al. (2002) Psoriatische Onycho-Pachydermo-Periostitis Psoriatic onycho-pachydermo- periostitis. Z Rheumatol 61:601-604
2. Fournie B et al (1989) Psoriatic onycho-pachydermo-periostitis of the big toe: anatomo-clinical study and physiopathogenic approach apropos of 4 cases. Rev Rhum Mal Osteoartic 56:579-582
3. Goupille P et al (1996) Incidence of osteoperiostitis of the great toe in psoriatic arthritis. J Rheumatol 23: 1553-1556
4. Ochiai T et al (2006) Psoriatic onycho-pachydermo-periostitis successfully treated with low-dose methotrexate. Med Sci Monit12: CS27 - CS30
5. Sakellariou GT et al. (2021) Psoriatic onycho-pachydermo periostitis (POPP): a case report treated successfully with IL-17 blockade and a literature review on characteristics, pathogenesis, and treatment. Clin Rheumatol 40:4749-4757.
6. Schilling F(2003) Diskussionsbeitrag zur Kasuistik über die psoriatische Onycho-Pachydermo-Periostitis [Contribution to the discussion of a case of psoriatic onycho-pachydermoperiostitis]. Z Rheumatol 62:206-207.