Polychondritis rezidivierende M94.1

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Askanazy-Syndrom; Chondromalazie systematisierte; generalisierte chondrolytische Perichondritis; Panchondritis; Perichondritis generalisierte chondrolytische; Polychondritis chronica atrophicans; Polychondritis recidivans et atrophicans; Polychondritis rezidivierende; Relapsing Polychondritis; rezidivierende Polychondritis; Rheumatismus des Knorpelsystems; systematisierte Chondromalazie; von Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom; Von-Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom

Erstbeschreiber

Jaksch-Wartenhorst, 1923; Altherr u. Meyenburg, 1936

Definition

Seltene, entzündlich-rheumatische Systemerkrankung mit bevorzugtem Befall des artikulären und nicht artikulären Knorpels mit Chondrolyse, Dystrophie und Atrophie. Leitsymptome sind die Ohrmuschelchondritis und die nasale Chondritis sowie Arthralgien und Arthritiden (bei 1/3 der Patienten als Initialsymptome). Weiterhin besteht möglicher Befall des hyalinen Gelenkknorpels sowie des Faserknorpels von Zwischenwirbelscheiben.

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Vorkommen/Epidemiologie

Sehr selten,  in < 30% Assoziation mit anderen Systemerkrankungen (Vaskulitiden, Kollagenosen); Geschlechtsverteilung:  f:m =  7:10 (n=158 Fälle).   

Ätiopathogenese

Unbekannt, vermutlich Autoimmunkrankheit mit Autosensibilisierung gegen Knorpelgewebe (Kollagen Typ 2?). Assoziationen mit HLA DR 4.  

Manifestation

V.a. zwischen 4. bis 6. Lebensjahrzehnt auftretend (durchschnittlich: 45,3 Jahre). In jedem Alter möglich.

Klinisches Bild

  • Häufig Beginn mit Entzündung der Ohrknorpel (> 80%): Rezidivierend auftretende, Tage bis Wochen dauernde Entzündungen der Ohrmuscheln; diese sind hochrot und schmerzhaft. Spätfolgen sind "Blumenkohl- oder Waschlappenohren". Charakteristisch ist das "Freibleiben" der Ohrläppchen (keine Knorpelanteile!).
  • Katarrh der oberen Luftwege, grippale Infekte, Abgeschlagenheit, Atemnot (Erweichung des Knorpels in Kehlkopf und Luftröhre (31-67%).
  • Häufig Nasenbeteiligung: Entzündungen des Nasenknorpels sind oft mit Epistaxis und Rhinorrhoe verbunden. Später Ausbildung einer "Sattelnase".
  • Polyarthritis (Rheumafaktor negativ!) in 80% der Fälle mit charakteristischen rheumatoiden Beschwerden. Die Arthritis verläuft asymmetrisch, schubförmig, wandernd und zeigt keine einheitliche Korrelation zu den extraartikulären Beschwerden.
  • Entzündlicher Augenbefall:  Konjunktivitis, Episkleritis, Iridocyklitis, Retinitis (49-65% d. Fälle).
  • Gefäßbeteiligung: Aortenaneurysma und -insuffizienz.
  • Neurologische Symptome (2-8% d. Fälle)
  • Nierenaffektionen (7-26% d. Fälle)
  • Hautbefall: Vaskulitis (4-38%)

Labor

BSG-Erhöhung, Leukozytose, reaktives Protein positiv. Urin: Saure Mukopolysaccharide erhöht, Proteinurie.

Histologie

Verlust der Basophilie des Knorpels, entzündliche lymphozytäre Infiltrate, Knorpelfragmentation, Fibrosierung. Die Epidermis ist unauffällig.

Diagnose

Diagnostische Kriterien (zitiert n. Krumbholz et al.):

  1. Rezidivierende Chondritis des Ohrknorpels (Blumenkohlohr)
  2. Nichterosive seronegative Polyarthritis
  3. Chondritis des Nasenknorpels (Sattelnase)
  4. Augenbefall (50% d. Fälle: Episkleritis, Iridozyklitis)
  5. Chondritis des Respirationstraktes
  6. Befall des audiovestibulären Systems.
  • Nicht aufgeführt sind  Fieber und Allgemeinsymptome

Nach McAdam: Für die Diagnose müssen 3 der 6 Kriterien erfüllt sein. Nach Damiani: 3 der 6 Kriterien müssen erfüllt sein. Alternativ: 1 Kriterium muss erfüllt sein + histologischer Nachweis der Chondritis oder 2 Kriterien müssen erfüllt sein + Ansprechen auf Glukokortikoide oder Dapson.

Komplikation

  • Knorpeldestruktionen z.B. des Bronchialsystems.
  • Kombinationen mit anderen Erkrankungen (ca. 1/3 der Fälle): Systemische Vaskulitiden, chronische Polyarthritis, juvenile rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Sjögren Syndrom, Morbus Reiter, Arthritis psoriatica, progressive systemische Sklerodermie, Schilddrüsenerkrankungen (Hashimoto-Thyreoiditis), Colitis ulcerosa, primäre biliäre Zirrhose.

Interne Therapie

  • Glukokortikoide: Mittel der ersten Wahl. Initial Glukokortikoide wie Prednison (z.B. Decortin) 40-60 mg/Tag p.o., Reduktion nach Klinik auf 5-25 mg/Tag p.o. Cave! Magenschutz, z.B. mit Riopan Gel.
Als Alternativen bzw. ergänzend sind folgende Medikamente mit unterschiedlichem Erfolg beschrieben:

Verlauf/Prognose

Chronischer Verlauf über 3-5 Jahre. Die Prognose ist ernst, sie ist abhängig von der Beteiligung der Atemwege (Infektionen) und des Herzens. 5-Jahres-Überlebensrate 75%

Fallbericht(e)

Fall1. Die 76-jährige alleinstehende Rentnerin, bemerkte innerhalb von 4 Tagen eine hochrote, druckschmerzhafte Schwellung der rechten Ohrmuschel. Kein Fieber, kein Schüttelfrost, keine Lymphknotenschwellungen. Vorerkrankungen: AV-Block 3. Grades, Larynxschwellung mit Stimmbandlähmung vor zwei Jahren, erythematöse Schwellung der Nase vor 1 Jahr.
  • Labor: CRP 38,2 mg/l (leicht erhöht), Leukozyten 10.200/μl; Antistreptolysintiter 80,4 IU/ml (Normbereich), Rheumafaktor neg.; kein Nachweis von Kollagen II Antikörpern.
  • Verlauf: Zunächst lautet die Diagnose V.a. Erysipel. Cave! Typische Fehldiagnose.
  • Therapie: Versuch mit 3mal/Tag 5 Mio. IE Penicillin G sine effectu, darunter zunehmende Schwellung des Ohres. Bei kritischer Evaluation der Symptomatik Revision der Verdachtsdiagnose: Rezidivierende Polychondritis.
  • Histologie (HE-Färbung): In der oberen Dermis geringe, zur Tiefe hin dichte perivaskuläre, lymphozytäre Infiltrate. Knorpel unauffällig. DIF: Interstitielle Ablagerungen von IgG, Fibrinogen, C3.
  • Therapie: Prednisolon 100 mg/Tag p.o. (stufenweise Reduktion auf 25 mg innerhalb von 14 Tagen), Azathioprin 2mal/Tag 50 mg p.o. Innerhalb von 2 Tagen schlagartige (!) klinische Besserung. Pat. wurde auf eine Dauertherapie (Prednisolon 5 mg/Tag und Azathioprin 100 mg/Tag) eingestellt mit zufriedenstellendem Ergebnis.
Fall 2. Die 53-jährige Patientin klagte seit etwa 3 Monaten über rezidivierende, schmerzhafte Schwellung und Rötung der linken Ohrmuschel, gelegentlich auch der rechten Ohrmuschel. Weiter bestanden zeitweise Schwellungen und Schmerzen am rechten Sprung- und Handgelenk, passagere Hörstörungen sowie phasenhafte Rötungen des linken Auges.
  • Dermatologischer Befund: Auf Berührung flächenhafte, hochschmerzhafte, sattrote Schwellung der linken Ohrmuschel, wobei das Ohrläppchen scharfbegrenzt ausgespart blieb.
  • Weitere klinische Befunde: Rötung des linken Auges (ophthalmologischer Befund: Iridozyklitis). Geschwollen und bewegungseingeschränkt schmerzhaft zeigte sich das rechte Handgelenk (Skelettszintigramm: deutliche Mehrbelegung).
  • Histologie Die Epidermis ist unauffällig. Schüttere lymphozytäre perivaskulär orientierte Infiltrate; Angeschnittener Knorpel: Verlust der Basophilie des Knorpels, entzündliche lymphozytäre Infiltrate, Knorpelfragmentation.
  • Labor: BSG-70/120 mm nw.; CRP: 150mg/l; 12.00 Leukozyten/ml; Proteinurie. Antikörper gegen Kollagen II negativ.
  • Röntgen-Thorax Befund o. B.
  • Herzecho Keine Hinweise für eine Beteiligung des Herzens
  • Diagnose: Aufgrund der typischen Klinik mit Beschwerden an verschiedenen Organsystemen (hier: Ohr mit typischer Aussparung des Ohrläppchens, Auge, Gelenke) und unter Berücksichtigung der Anamnese sowie der Histologie, wurde die Diagnose "rezidivierende Polychondritis" gestellt.
  • Therapie und Verlauf: Prednisolontherapie (beginnen mit 150mg/Tag und degressiver Dosierung, konsekutive Therapie 15mg/Tag mit überlappender Dauertherapie von Azathioprin 1,5mg/kgKG); darunter prompte und deutliche Befundbesserung aller Symptome. Während der 6-monatigen Nachbeobachtung besteht ein stabiler Befund mit allenfalls geringer Deformität des Ohres.

Literatur
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  1. Altherr F (1936) Über einen Fall von systematisierter Chondromalacie. Virchows Arch Pathol Anat 297: 445-479
  2. Asadi AK (2003) Relapsing polychondritis. Dermatol Online J 9: 3
  3. Gollhausen R et al. (1988) Polychondritis recidivans et atrophicans. Hautarzt 39: 240-242
  4. Jaksch-Wartenhorst R (1923) Polychondropathia. Wien Arch Inn Med 6: 93-100
  5. Köllner A et al. (1990) Rezidivierende Polychondritis. Akt Dermatol 16: 357-360
  6. Kent PD et al. (2004) Relapsing polychondritis. Curr Opin Rheumatol 16: 56-61
  7. Krumbhol A et al. (2004) Rezidivierende Polychondritis als seltene Differentialdiagnose des Erysipels. JDDG 2: 286-289
  8. Lin DF et al. (2016) Clinical and prognostic characteristics of 158 cases of relapsing polychondritis
    in China and review of the literature. Rheumatol Int 36:1003-1009.
  9. Rüger R.D et al. (2011) Rezidivierende Rötung und Schwellung des Ohres: Benigner Verlauf einer rezidivierenden Polychondritis. Abstract-CD 46. DDG-Tagung: P15/09
  10. Vroman D et al. (2003) Images in clinical medicine. Relapsing polychondritis. N Engl J Med 349: e3

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