Poikilodermie, kongenitale mit warzigen Hyperkeratosen Q87.1

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

congenital development malformation; Dowling-Syndrom; Thomson-Syndrom Typus verrucosus; Typ verrucosus des Thomson-Syndrom

Erstbeschreiber

Dowling, 1936; Greither, 1958

Definition

Kongenitale Poikilodermie mit Hyperkeratosen, die von einigen Autoren als Sonderform des Thomson-Syndroms betrachtet wird.

Ätiopathogenese

Wahrscheinlich autosomal-rezessiv vererbt.

Manifestation

Poikilodermie: Zwischen 6. und 12. Lebensmonat. Hyperkeratosen: Zwischen 7. und 10. Lebensjahr.

Klinisches Bild

Poikilodermie, vor allem im Gesicht, warzige Hyperkeratosen über Knochenvorsprüngen. Proportionierter Kleinwuchs. Assoziierte Symptome: Palmoplantarkeratosen.

Therapie allgemein

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Literatur
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  1. Dowling GB (1936) Congenital developmental malformation. Proc R Soc Med 29: 1633–1634
  2. Greither A (1958) Über eine mit Keratosen und Pigmentstörungen einhergehende erbliche Dysplasie der Haut. Hautarzt 9: 364–369
  3. Pickenacker A et al. (1998) Congenital poikiloderma with verruciform hyperkeratoses (Dowling type). Hautarzt 49: 586-590
  4. Schrallhammer K et al. (1988) Kongenitale Poikilodermie mit warzigen Hyperkeratosen. Hautarzt 39: 143–148

Disclaimer

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