POEMS-Syndrom C90.2

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Crow-Fukase-Syndrom; PEP-Syndrom; Schimpo-Syndrom; Takatsuti-Syndrom

Definition

Akronym für:

  • Polyneuropathie
  • Organomegalie
  • Endokrinopathie
  • Monoklonale Gammopathie
  • Haut (Skin)-Veränderungen

Das herausragende klinische Bild zeigt ein mäßig aktives osteosklerotisches Myelom mit monoklonaler Gammopathie, das mit einer chronisch demyelinisierenden PNP einhergeht. Hautveränderungen werden bei rund 70% der Patienten beobachtet und können monitorische Zeichen für die zugrundeliegende Systemerkrankung sein.  

Manifestation

Vorwiegend bei Patienten im mittleren Lebensalter (40-50 Jahre) auftretend.

Klinisches Bild

Diffuse und umschriebene Hyperpigmentierungen, multiple kapilläre Hämangiome (22-44% der Patienten; der klinische Befund ist identisch mit dem Befund des "senilen Angioms"), die histologisch durch einen glomeruloiden Aufbau gekennzeichnet sind.  Weiterhin werden diffuse feste Schwellungen der Extremitäten, Sklerodermie-artige Hautverdickungen gfls. Sklerodaktylie,  Vaskulitiden der kleinen Gefäße, Hypertrichose und selten auch Nagelveränderungen (Leukonychie) gefunden.

Die Organmanifestationen die den klinischen Verlauf des  POEMS-Syndroms maßgeblich beeinflussen werden wie folgt definiert:

  • Extravaskulärer Volumen-Overload (Perikarderguss, Aszites - 50 bis70% der Pat.)  
  • Organmegalie (Splenomegalie, Hepatomegalie bei jeweils 50% der Pat.)
  • osteosklerotische und/oder osteolytische Knochenläsionen (etwa 20% der Pat.)
  • Endokrinopathien (Diabetes mellitus, Hypothyreoidismus)
  • Sensorische Polyneuropathien

Histologie

Die Hämangiome kennzeichnen sich durch eine charakteristische histologische Struktur als glomeruloide Hämangiome (an Glomerula der Niere erinnernd).

Diagnose

Dermatologische Symptome:

  • Hyperpigmentierungen
  • Hypertrichose
  • multiple kapilläre Hämangiome
  • Diffuse, feste Schwellungen der Extremitäten
  • Sklerodermie-artige Hautverdickungen
  •  Sklerodaktylie
  • Vaskulitiden der kleinen Gefäße
  • Leukonychie

Organmanifestationen:

  • MGUS 
  • Extravaskulärer Volumen-Overload (Perikarderguss, Aszites) 
  • Organmegalie (Splenomegalie, Hepatomegalie, Lymphadenopathie)
  • osteosklerotische und/oder osteolytische Knochenläsionen (etwa 20% der Pat.) 
  • Endokrinopathien (Diabetes mellitus, Hypothyreoidismus)
  • Sensorische Polyneuropathien

 

Therapie

Literatur
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  1. Bardwick PA et al. (1989) Plasmacell dyscraisia with polyneurophaty, organmegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes: The POEMS syndrome. Medicine 59: 311-322
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  8. Schaller M (2001) Improvement of cutaneous manifestations in POEMS syndrome after UVA1 phototherapy. J Am Acad Dermatol 45: 969-970
  9. Scheers C (2002) POEMS syndrome revealed by multiple glomeruloid angiomas. Dermatology 204: 311-313

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