Pityriasis rubra pilaris (Übersicht) L44.0

Zuletzt aktualisiert am: 01.09.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Erstbeschreiber

Devergie, 1863 

Definition

Seltene, überwiegend erworbene, chronisch entzündliche Verhornungsstörung mit follikulären Keratosen und flächigen palmo-plantaren Hyperkeratosen einhergehende Hauterkrankung ungeklärter Ätiologie. Obwohl die Hautveränderungen ein psoriasiformes Muster aufweisen,  besteht keine Verwandtschaft zur Psoriasis.

Einteilung

Nach Griffith werden 5 Typen unterschieden, denen eine HIV-assoziierte Form hinzugefügt wird:

  1. Klassischer adulter Typ (ca. 50%): 80% Abheilung nach 3 Jahren.
  2. Atypischer adulter Typ (ca. 5%): Eminent chronischer Verlauf.
  3. Klassischer juveniler Typ (ca. 10%): Abheilung meist nach 1 Jahr.
  4. Umschriebener juveniler Typ (ca. 25%): Unterschiedliche Abheilungsraten (1/3 in 3 Jahren).
  5. Atypischer juveniler Typ (ca. 5%): Chronischer Verlauf.
  6. HIV-assoziierte Form (< 5%).

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz:0,2/100.000/Jahr

Ätiopathogenese

Unbekannt.

Es handelt sich um eine hyperproliferative Keratinisierungsstörung mit erhöhten Umsatzraten.

Meist sporadisch auftretend.

Typ 5 (hereditäre, atypische juvenile Form) wird autosomal-rezessiv vererbt. Bei einzelnen Fällen wurde eine autosomal-dominanter Vererbung nachgewiesen. Bei diesen konnte eine Gain-of-Function-Mutation auf CARD14 nachgewiesen werden (Lwin et al. 2018).

Hormonelle Störungen werden diskutiert.

Ein Mangel an Retinol-bindendem Protein und Störungen im Vitamin-A-Stoffwechsel wurden beschrieben.

Manifestation

Grundsätzlich in jeder Altersgruppe möglich (s.a. Einteilung nach juvenilen und adulten Typen) 

Klinisches Bild

Die Erkrankung ist durch folgende Hauptsymptome gekennzeichnet:

  1. chronischer, wechselhafter, auch saisonaler, jahrelanger Verlauf 
  2. großflächige, rot-orangefarbene, psoriasiforme oder ichthyosiforme Plaques mit scharf markierten Aussparungen (Nappes claires)
  3. flächige palmo-plantare Keratosen
  4. follikuläre Keratosen
  5. Histologie: horizontale und vertikale Parakeratose mit follikulären Hyperkeratosen
  • Initialsymptome: Dicht stehende, follikuläre, keratotische, rote bis rot-bräunliche (orange-rote), stecknadelkopfgroße, spitze Papeln mit zentraler, konischer oder kraterförmig abfallender Keratose. Vor allem an Finger- und Handrücken sowie Extremitätenstreckseiten ausgeprägt.
  • Pityriasis rubra pilaris Typ 1 (klassische Form): Flächenhaft pityriasiform schilfernde, häufig randbetonte, scharf begrenzte, follikelbetonte ("Muskatnussreibe"), lichenifizierte Erytheme bzw. Plaques am Kapillitium, im Gesicht (vor allem Augenbrauen, Nasolabialfalten), auch am Rumpf.
  • Pityriasis rubra pilaris Typ 2 u. 3: Die Typen 2 u. 3 sind morphologisch nicht unterschiedlich zum klassischen adulten Typ.
  • Pityriasis rubra pilaris Typ 4 (zirkumskripte juvenile - psoriasiformer - Typ): Scharf begrenzte Plaques an Knie und Ellenbogen sowie follikuläre Hyperkeratosen mit perifollikulärem Erythem.
  • Pityriasis rubra pilaris Typ 5 (atypische juvenile Form): Diese Form zeichnet sich durch frühen Beginn und lange Krankheitsdauer aus. Besonders hervorgehoben werden sklerodermatische Veränderungen der Hände und Füße.

 

 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Albert MR (1999) Pityriasis rubra pilaris. Int J Dermatol 38: 1-11
  2. Auffret N et al. (1992) Pityriasis rubra pilaris in a patient with human immunodeficieny virus infection. J Am Acad Dermatol 27: 260-261
  3. Behr FD et al. (2002) Atypical pityriasis rubra pilaris associated with arthropathy and osteoporosis: a case report with 15-year follow-up. Pediatr Dermatol 19: 46-51
  4. Besnier E (1889) Observations pour servis a l'histoire clinique de pityriasis rubra pilaris. Annales de Dermatologie et de Syphilographie (Paris) 11: 253-287, 398-427, 485-544
  5. Coras B et al. (2005) Fumaric acid esters therapy: a new reatment modality in pityriasis rubra pilaris? Br J Dermatol 152: 386-403
  6. Devergie MGA (1856) Pityriasis pilaris, maladie de la peau non décrite par les dermatologistes. Gazette hebdomadaire de médecine et de chirurgie (Paris) 3: 197-201
  7. Gemmeke A et al. (2010) Pityriasis rubra pilaris - eine retrospektive monozentrische Analyse über 8 Jahre. JDDG 8: 439-445
  8. Haenssle H et al. (2004) Extracorporal photochemotherapy for the treatment of exanthematic pityriasis rubra pilaris. Clin Exper Dermatol 29: 244-246
  9. Hashimoto K et al. (1999) Pityriasis rubra pilaris with acantholysis and lichenoid histology. Am J Dermatopathol 21: 491-493
  10. Kaskel P et al. (2001) Phototesting and phototherapy in pityriasis rubra pilaris. Br J Dermatol 144: 430
  11. Kaposi M (1895) Lichen ruber acuminatus und Lichen ruber planus. Archiv für Dermatologie und Syphilis (Prague) 31: 1-32
  12. Lwin SM et al. (2018) Beneficial effect of ustekinumab in familial pityriasis rubra pilaris with a new
    missense mutation in CARD14. Br J Dermatol 178:969-972.
  13. Martin KL et al. (2014) An unusual cluster of circumscribed juvenile pityriasis rubra pilaris cases. Pediatr Dermatol 31:138-145
  14. Mercer JM et al. (2013) Familial pityriasis rubra pilaris: case report and review. J Cutan Med Surg 17:226-232
  15. Mohrenschlager M et al. (2002) Further clinical evidence for involvement of bacterial superantigens in juvenile pityriasis rubra pilaris (PRP): report of two new cases. Pediatr Dermatol 19: 569
  16. Nakafusa J et al. (2002) Pityriasis rubra pilaris in association with polyarthritis. Dermatology 205: 298-300
  17. Tarral C (1835) General Psoriasis. Desquamation from the part covered with hair. In: Rayer P (editor) A theoretical and practical treatise on the diseases of the skin. Bailliere (London): 648-649
  18. Terheyden P et al. (2001) Erythroderma after corticosteroid withdrawal in papulosquamous dermatosis in children. Diagnosis: pityriasis rubra pilaris, classic juvenile type. Hautarzt 52: 1058-1061
  19. Vasher M et al. (2010) Familial pityriasis rubra pilaris: report of a family and therapeutic response to etanercept. J Drugs
  20. Dermatol 9:844-850
  21. Wetzig T et al. (2003) Juvenile pityriasis rubra pilaris: successfull treatment with cyclosporine. Br J Dermatol 149: 202-203

Weiterführende Artikel (2)

CARD14; Pityriasis rubra pilaris (adulter Typ);

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 01.09.2018