Pityriasis rubra pilaris (adulter Typ) L44.0

Zuletzt aktualisiert am: 01.09.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Besnier-Flechte; Besnier-Krankheit; Devergiesche Krankheit; PRP; Stachelflechte

Erstbeschreiber

Tarral, 1835; Devergie, 1856; Besnier, 1889

Definition

Seltene, überwiegend erworbene, chronisch entzündliche Verhornungsstörung mit, saisonal wechselhaften (im Winter häufig gebessert), großflächigen keratotischen Plaques, follikulären Hyperkeratosen und flächigen palmo-plantaren Hyperkeratosen einhergehende Hauterkrankung ungeklärter Ätiologie. Obwohl die Hautveränderungen phänotypisch ein psoriasiformes Muster aufweisen, besteht keine Verwandtschaft.

Einteilung

Nach Griffith werden 5 Typen unterschieden, denen eine HIV-assoziierte Form hinzugefügt wird:

  1. Klassischer Erwachsenentyp (ca. 50%): 80% Abheilung nach 3 Jahren.
  2. Atypischer Erwachsenentyp (ca. 5%): Eminent chronischer Verlauf.
  3. Klassischer juveniler Typ (ca. 10%): Abheilung meist nach 1 Jahr.
  4. Umschriebener juveniler Typ (ca. 25%): Unterschiedliche Abheilungsraten (1/3 in 3 Jahren).
  5. Atypischer juveniler Typ (ca. 5%): Chronischer Verlauf.
  6. HIV-assoziierte Form (< 5%).

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz: 0,2/100.000 Einwohner.

Ätiopathogenese

Unbekannt. Es handelt sich um eine hyperproliferative Keratinisierungsstörung mit erhöhten Umsatzraten. Meist sporadisch auftretend. Typ 5 (hereditäre, atypische juvenile Form) wird autosomal-dominant vererbt. Wahrscheinlich liegt dieser Form eine Gain-of-Function- Mutation auf CARD14 vor (Lwin et al 2018)

Weiterhin wurde ein Mangel an Retinol-bindendem Protein und Störungen im Vitamin-A-Stoffwechsel beschrieben.

Manifestation

Erstmanifestation ist in jedem Alter möglich. Erkrankungsgipfel sind bei Kindern in der 1. Lebensdekade sowie bei Erwachsenen in der 5. Lebensdekade. Häufiger nach schweren Krankheiten oder Unfällen und bei Patienten mit HIV-Infektion auftretend. S.u. Immunrekonstruktionssyndrom.

Lokalisation

  • Typ 1-3: Vor allem lokalisiert an Fingern und Handrücken sowie Extremitätenstreckseiten (z.B. Oberarmrückseiten, Fingerstreckseiten), am Kapillitium, im Gesicht (vor allem Augenbrauen, Nasolabialfalten), seltener auch am Rumpf. Auch beugeseitige (axilläre) Lokalisation ist nachweisbar.
  • Typ 4: V.a. an Knien und Ellenbogen lokalisiert.
  • Typ 5: V.a. an Händen und Füßen lokalisiert.

Klinisches Bild

  • Initialsymptome: Dicht stehende, follikuläre, keratotische, rote bis rot-bräunliche (orange-rote), stecknadelkopfgroße, spitze Papeln mit zentraler, konischer oder kraterförmig abfallender Keratose. Vor allem an Finger- und Handrücken sowie Extremitätenstreckseiten ausgeprägt.
  • Pityriasis rubra pilaris Typ 1 (klassische Form): Flächenhaft pityriasiform schilfernde, häufig randbetonte, scharf begrenzte, follikelbetonte ("Muskatnussreibe"), lichenifizierte Erytheme bzw. Plaques am Kapillitium, im Gesicht (vor allem Augenbrauen, Nasolabialfalten), auch am Rumpf. Durch Konfluenz Ausbildung großflächiger, über ganze Körperareale hinwegziehender, rötlich-bräunlicher, samtartiger Erytheme und Plaques, bei denen der initial vorhandene follikuläre Charakter verlorengeht. Typisch sind eingeschlossene Inseln normaler Haut ( Nappes claires). Rote, diffuse Hyperkeratosen an Palmae und Plantae sowie an Handrücken und Streckseiten der Finger. Bildung schmerzhafter Rhagaden. Die Nägel können longitudinal gefurcht und auch verdickt sein. Haarausfall im späteren Stadium sowie meist sehr starke, gipsartige Kopfschuppung. Ektropium. Die klassischen Formen schreiten nicht selten in eine Erythrodermie fort. Häufig Verschlechterung im Sommer (wichtige DD zur Psoriasis vulgaris) und deutliche Besserung (bis Abheilung) in den kalten Jahreszeiten.
  • Pityriasis rubra pilaris Typ 2 u. 3: Die Typen 2 u. 3 sind morphologisch nicht unterschiedlich zum klassischen adulten Typ.

Histologie

Unregelmäßige Akanthose ohne Verdünnung der Epidermis über den Papillen. Kräftige Hyperkeratose mit wechselnden Parakeratose-Inseln (Schachbrettmuster). Die Follikel sind häufig ampullenartig erweitert und mit Hornmassen angefüllt. In der Dermis besteht leichtes bis mäßig dichtes lympho-histiozytäres Infiltrat. Fokale Exozytose mit Spongiose ist möglich.

Differentialdiagnose

  • Psoriasis vulgaris: Wichtige Differenzialdiagnose. Follikuläre Hyperkeratosen ("Reibeisenhaut") sowie Nappes claires sind für die Psoriasis ungewöhnlich. Die gleichförmigen palmo-plantaren Hyperkeratosen werden bei der Psoriasis so nicht angetroffen.
  • Seborrhoisches Ekzem: Identische Aussage wie bei Psoriasis vulgaris.
  • Erythrokeratodermia figurata variabilis: Wandernde (variable), bizarr konfigurierte, anuläre oder polyzyklische, schuppende Papeln und Plaques mit wechselnder klinischer Expressivität und Akuität (RPR relativ ortskonstant). Follikuläre Hyperkeratosen fehlen. Auch urtikarielle Hautveränderungen sind möglich (fehlen stets bei Pityriasis rubra pilaris). Ältere Herde stellen sich als großflächige, rote oder rot-braune, meist randbetonte Plaques dar.
  • Lichen planus follicularis: Histologie und ggf. Immunhistologie sind beweisend.

Therapie allgemein

Externe Therapie

Bestrahlungstherapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Unberechenbarer, meist eminent chronischer Verlauf. Spontanremissionen sind möglich.

Tabellen

Balneotherapie bei Pityriasis rubra pilaris

Hautzustand

Bad

Beispielpräparate

Häufigkeit

Trocken

3% Salz-Bad

300 mg Kochsalz auf 1 Vollbad

2-4mal wöchentlich 10-20 Min.

Ölbäder

Balneum Hermal F, Ölbad Cordes, Linola Fett N Ölbad

Kleopatra-Bad

1(-2) Tassen Milch + 1(-2) Eßl. Olivenöl auf 1 Vollbad

Ekzematös, entzündlich

Kleie-Bad

Töpfer Kleiebad

Baldrian-Bad

Silvapin Baldrian Ölbad

Polidocanol-Ölbäder

Balneum Hermal plus

Melisse-Bad

Kneipp Gute Nacht Bad

Hinweis(e)

Gute Ergebnisse können mit thalassotherapeutischen Heilverfahren erzielt werden. Empfehlenswert sind dermatologische Kliniken an Nord- und Ostsee.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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  4. Besnier E (1889) Observations pour servis a l'histoire clinique de pityriasis rubra pilaris. Annales de Dermatologie et de Syphilographie (Paris) 11: 253-287, 398-427, 485-544
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  6. Devergie MGA (1856) Pityriasis pilaris, maladie de la peau non décrite par les dermatologistes. Gazette hebdomadaire de médecine et de chirurgie (Paris) 3: 197-201
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  12. Lwin SM et al2018) Benefi. (cial effect of ustekinumab in familial pityriasis rubra pilaris with a new
    missense mutation in CARD14. Br J Dermatol 178:969-972.

  13. Mohrenschlager M et al. (2002) Further clinical evidence for involvement of bacterial superantigens in juvenile pityriasis rubra pilaris (PRP): report of two new cases. Pediatr Dermatol 19: 569

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  17. Wetzig T et al. (2003) Juvenile pityriasis rubra pilaris: successfull treatment with cyclosporine. Br J Dermatol 149: 202-203

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