Pityriasis rotunda L85.01

Zuletzt aktualisiert am: 04.02.2020

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Pityriasis circinata

Erstbeschreiber

Vidal 1886; Toyama 1906

Definition

Seltene, chronische Dermatose mit ichthyosiformem Krankheitsbild, das in Japan unter der Bezeichnung „Pityriasis circinata“ beschrieben wurde.

Einteilung

Typ I: farbige und asiatische Patienten. Anzahl der Herde <30; keine familiäre Häufung. Bei 1/3 der Fälle Assoziation mit einem Malignom

Typ II: kaukasische Patienten. Anzal der Herde >30; gelegentlich famililäre Häufung. Keine assoziierten Erkrankungen. 

Vorkommen/Epidemiologie

w:m=3:1; weltweit sind nur wenige hundert Patienten beschrieben (Al-Refu et al. 2018).

Ätiopathogenese

Unbekannt; wahrscheinlich Pseudoichthyose. Im Nahen Osten, im Karibikraum und in Japan häufiger beobachtet.

Manifestation

Alter zwischen 9 und 38 Jahren

Lokalisation

Stamm und Streckseiten der Extremitäten.

Klinisches Bild

Einzeln oder in Gruppen auftretende (bis zu 100 Herde), seltener disseminierte, 3-10 (selten bis 20) cm große, vollkommen runde oder ovale, braune bis braun-schwarze, scharf umschriebene, trocken schuppende, ansonsten symptomlose Flecken.

Histologie

Wenig spezifisches Bild.

Diskrete Veränderungen des Oberflächenepithels mit moderater Ortho-Hyperkeratose und follikulärer Hyperkeratose. Keine Ausbildung einer Keratohyalinschicht.

Immunhistologie: Verminderung der Fillagrin und Loricrin Expression in läsionaler Epidermis (= Hinweis auf Störung der Keratinozyten-Differenzierung).

Therapie

Blande, fettende Externa (z.B. Linola Fett, Asche Basis Creme, Linola Fett N Ölbad).

Verlauf/Prognose

Günstig, im Sommer Symptomfreiheit.

Merke! Berichtet wurde von einer erhöhten Inzidenz an Karzinomen und Lymphomen.

Literatur
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  1. Aguilera Maruri et al. (1968) Le pityriasis circiné et marginé de Vidal, Maladie autonome. Annal de Dermatol Syphilogr (Paris) 95: 49-57
  2. Al-Refu et al. (2018). Pityriasis rotunda. A clinical study in Jordan: experience of 10 years. International journal of dermatology 57: 759–762.
  3. Grimalt R et al. (1994) Pityriasis rotunda: report of a familial occurrence and review of the literature. J Am Acad Dermatol 31: 866
  4. Hashimoto Y et al. (2003) Immunhistochemical characterization of a Japanese case in pityriasis rotunda. Br J Dermatol 149: 196-198
  5. Rubin MG et al. (1986) Pityriasis rotunda: Two cases in black americans. J Am Acad Dermatol 14: 74–7
  6. Toyama T (1913) Über eine bisher noch nicht beschriebene Dermatose: Pityriasis circinata. Arch Dermatol Syphiligr 116: 243
  7. Toyama T (1906) Uber eine schuppende, pigmentierte, kreisrunde Hautaffektion. Jpn Z Derm Urol 6: 2
  8. Vidal E (1886) Du lichen (lichen, prurigo, strophulus). Ann Dermatol Syphiligr (Paris) 7: 133-154

Verweisende Artikel (2)

Pityriasis; Pityriasis circinata;

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