Pityriasis lichenoides (et varioliformis) acuta L41.0

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

MuchaHabermann disease; Mucha-Habermann-Syndrom; PLEVA; PLUH

Erstbeschreiber

Mucha, 1916; Habermann, 1925

Definition

Häufig infektallergisch getriggerte, entzündliche, selbstlimitierte, vielgestaltige Erkrankung mit akutem Verlauf, mit bevorzugtem Auftreten in den Herbst-und Wintermonaten. Rund 50% der Patienten leiden unter Juckreiz.

Von vielen Autoren als akute Verlaufsform der Pityriasis lichenoides angesehen, sodass davon ausgegangen werden kann, dass es sich um eine Entität handelt.

Übergangsformen zwischen Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) und der Pityriasis lichenoides chronica (PLC) sind möglich. Sie liegen in größeren Kollektiven bei etwa 5%.

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz liegt 1:6000/1:12.000

Ätiopathogenese

Unbekannt. Sowohl bei der PLC wie auch bei der PLEVA handelt es sich um lymphoproliferative T-Zell-Erkrankungen. Vermutet werden infektallergische bakterielle (hämolysierende Streptokokken), medikamentös-allergische oder virale (Herpes-zoster-Virus, HHV-7, Epstein-Barr-Virus (Costa-Silva M et al. 2017) Ursachen.

Nähe zu kutanen T-Zell-Lymphomen wird diskutiert (Nachweis eines monoklonalen Rearrangements des T-Zell-Rezeptors bei > 50% der Fälle!).

Manifestation

Gehäuft in den ersten beiden Lebensdekaden auftretend (6-18 Jahren). Nur  vereinzelt bei Säuglingen und Kleinkindern.

Häufigkeitsgipfel bei 5 und 10 Jahren

männliches Geschlecht bevorzugt (m:w=3:1).

Lokalisation

Rumpf, Beugeseiten der Extremitäten. Mundschleimhaut und Capillitium blieben frei (Abgrenzung zu Varizellen).

Klinisches Bild

Wie bei der "Heubner'schen Sternkarte" (s.u. Varizellen) sehr polymorphes, nur mäßig juckendes evtl. brennendes, häufig (bei 50% der Patienten) jedoch auch asymptomatisches Exanthem.

Akuter Beginn mit 0,2-0,4 cm großen Erythemen, roten oder rot-braunen zunächt oberflächenglatten lichenoiden Papeln. Diese zerfallen rasch, mit läsionaler Ausbildung von Erosionen, Ulzera und hämorrhagischen Krusten. Seltener sind hämorrhagische Bläschen. Der rezidivierende und schubhafte Verlauf der Erkrankung führt zu einem Nebeneinander unterschiedlicher Effloreszenzen, mit einem entsprechend bunten (wie bei Varizellen) Gesamtmuster.    

Abheilung unter Ausbildung varioliformer Narben.

Passagere Hyperpigmentierung oder Leukoderm.

In seltenen Fällen kann die Erkrankung hoch fieberhaft mit schweren Allgemeinsymptomen sowie plötzlich auftretenden disseminierten, krustigen Ulzerationen verlaufen. Insbesondere im Erwachsenenalter kann diese komplikative Verlaufsform (wenn auch äußerst selten!) auch letal enden.

Als äußerst seltene Variante der PLEVA (bisher 30 Fälle in der Literatur) wird die hochfebrile ulzeronekrotische Verlaufsform angesehen (Pityriasis lichenoides mit Ulzera und Hyperthermie = PLUH), die mit schwerem Krankheitsgefühl einhergeht.

Vereinzelt werden auch bei Patienten mit einer lymphomatoiden Papulose Hautveränderungn beobachtet, die von der Pityriasis lichenoides  acuta et varioliformis nicht zu unterscheiden sind.

Labor

Nicht relevant. Entzündungsparameter (CRP, BSG) leicht erhöht.

Histologie

  • Interface-Dermatitis mit unregelmäßiger Akanthose, zweischichtigem Aufbau des Str. corneums mit korbgeflechtartiger Orthokeratose über durchgehender Parakeratosezone. Unterschiedlich ausgeprägtes inter- und intrazelluläres Ödem in der Epidermis bis hin zur intraepidermalen Vesikulation; fokale Nekrose der Epidermis.
  • In der Dermis keilförmiges, perivaskuläres oder auch interstitielles Infiltrat aus CD8+ Lymphozyten (vereinzelt auch untermischt mit großen lymphozytären Reizformen) und wenigen neutrophilen Granulozyten. Eine T-Zell-Klonalität ist häufig nachweisbar. 
  • Fokale Erythrozytenextravasate. Schwellung der Endothelien, umschriebene Erythrozyten-Diapedese.
  • Immunhistologie: Meist C3 und/oder IgM in den Gefäßwänden des oberen dermalen Plexus.

Direkte Immunfluoreszenz

Unspezifisch.

Differentialdiagnose

  • Klinische Differenzialdiagnosen:
    • Varizellen: Klinische Morphologie kann sehr ähnlich sein. Anderes Befallmuster mit Beteiligung der Mundschleimhaut und des Kapillitiums.
    • Arzneimittelexanthem: Keine asynchrone Polymorphie sondern eher monomorphes Exanthem.
    • Syphilis: Syphilide sind meist von LK-Schwellungen begleitet, das Erscheinungsbild eher monomorph, häufig Befall von Handflächen und Gesicht. Serologie ist beweisend! Histologie ist wegweisend (plasmazellige Dermatitis).
    • Tuberkulid, papulonekrotisches: Chronizität, Nachweis einer aktiven Tuberkulose.
  • Histologische Differenzialdiagnosen:
    • Akutes und subakutes Ekzem: Spongiose, flächige Parakeratose, keine Keratinozytennekrosen, beim atopischen Ekzem mögliche Eosinophilie.
    • Fixe Arzneimittelreaktion: Apoptotische Keratinozyten, vakuolisierte Junktionszone, Satellitennekrosen, perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat.
    • Psoriasis guttata: Akanthose, Hyper- und Parakeratose mit Neutrophilen-Einschlüssen, keine Keratinozytennekrosen; diffuses, auch perivaskulär verdichtetes lymphozytäres Infiltrat mit neutrophilen Granulozyten, keine Erythrozytenextravasate, kräftiger Epidermotropismus.
    • Pityriasis rosea: Ödem des Papillarkörpers, fokale Spongiose, keine apoptotischen Keratinozyten, superfizielles perivaskuläres Lymphozyteninfiltrat, wenige Eosinophile.
    • Frühsyphilis: Interface-Dermatitis mit psoriasiformer Epidermisreaktion dichtes, bandförmiges Infiltrat in der oberen und mittleren Dermis (Lymphozyten, Histiozyten und Plasmazellen; auch epitheloidzellige Komponente. Ausdehnung des Infiltrates auf den tiefen Gefäßplexus.

Therapie

Externe Therapie

Bestrahlungstherapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Häufige Abheilung nach einem Schub oder nach rezidivierendem Verlauf in einem Zeitraum von durchschnittlich 18 Monaten (4-108  Monate; Ersoy-Evans S et al. 2007).

Übergang in Pityriasis lichenoides chronica ist möglich.

Nur in den seltenen Fällen der febrilen ulzeronekrotischen Verlaufsform können sich lebensbedrohliche Komplikationen einstellen.

Hinweis(e)

Die PLEVA erhielt ihren Namen wegen der klinischen Ähnlichkeit mit den Varizellen

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Costa-Silva M et al. (2017) Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta associated with human herpesvirus
    7. Actas Dermosifiliogr. doi: 10.1016/j.ad.2017.03.023. 
  2. de Unamuno Bustos B et al. (2014) Adult pityriasis lichenoides-like mycosis fungoides: a clinical variant of mycosis fungoides. Int J Dermatol 53:1331-1338
  3. Ersoy-Evans S et al. (2007)  Pityriasis lichenoides in childhood: a retrospective review of 124 patients. J Am Acad Dermatol 56:205-210
  4. Gardlo K et al. (2003) PUVA -Therapie einer schwer verlaufenden Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta. Hautarzt 54: 984-985
  5. Habermann R (1925) Über die akut verlaufende, nekrotisierende Unterart der Pityriasis lichenoides (Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta). Dermatol Z 45: 42-48
  6. Martinez-Escala ME et al. (2014) γδ T cell-rich variants of pityriasis lichenoides and lymphomatoid papulosis: benign cutaneous disorders to be distinguished from aggressive cutaneous γδ T cell lymphomas. Br J Dermatol doi: 10.1111/bjd.13364.
  7. Miyamoto T et al. (2003) Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease: a case report and a review of the literature. J Clin Pathol 56: 795-797
  8. Mucha V (1916) Über einen der Parakeratosis variegata (Unna) bzw. Pityriasis lichenoides chronica (Neisser-Juliusberg) nahestehenden eigentümlichen Fall. Arch Dermatol Syph 123: 586-592
  9. Weinberg JM et al. (2002) The clonal nature ot pityriasis lichonides. Arch Dermatol 138: 1063-1067

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