Pilomatrixom D23.L

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

calcifying epithelioma of Malherbe; Epithelioma calcificans; Epithelioma calcificans Malherbe; Epitheliom verkalktes; Malherbe Tumor; Malherbsches Epitheliom; Pilomatricoma; Pilomatrikom; Pilomatrixoma; Pilomatrixom proliferierendes; Trichomatricoma; verkalktes Epitheliom

Erstbeschreiber

A. Malherbe 1880

Definition

Häufiger, meist solitärer, selten multipler, gutartiger, von den Haarmatrixzellen ausgehender, frühzeitig verkalkender Adnextumor mit Haarfollikeldifferenzierung.

Vorkommen/Epidemiologie

Familiäre Häufungen sind im Rahmen von Gardner- und Rubinstein-Taybi-Syndrom sowie in Assoziation mit myotoner Dystrophie beschrieben worden.

Ätiopathogenese

Umstritten. Assoziation mit bcl-2 Expression sowie Mutationen im CTNNB1 Gen und Dysregulationen in der Beta-Catenin/LEF Expression werden diskutiert.

Manifestation

Bei der Erstmanifestation sind > 50% der Patienten < 18 Jahre. Manifestationsgipfel: 2.-15. LJ sowie 45.-65. LJ.

Lokalisation

Gesicht, Hals, Rücken, präaurikulär.

Klinisches Bild

Solitärer, schmerzloser, derber bis knochenharter, scharf begrenzter, 0,5-3cm durchmessender (selten größer - giant Pilomatricoma), subkutan oder tief kutan gelegener, hautfarbener, geröteter oder rötlich-brauner Knoten. Häufig Kalzifikationen, seltener Ossifikationen. Sehr langsam progredient, meist über mehrere Jahre wachsend. Selten treten Pilomatrixome mehrzählig auf.

Klinisches Bild

Solitärer, seltene multipel auftetender, schmerzloser, derber bis knochenharter, scharf begrenzter, 0,5-3 cm durchmessender (selten größer - giant Pilomatricoma), subkutaner, hautfarbener, geröteter oder rötlich-brauner Knoten. Häufig Kalzifikationen, seltener Ossifikationen. Sehr langsam progredient, meist über mehrere Jahre wachsend.

Seltene klinische Varianten sind.

  • anetodermische Variante (Haut über dem Tumor erscheint atrophisch)
  • pigmentiertes Pilomatrixom
  • ulzeriertes Pilomatrixom
  • Riesenformen (bis 20 cm groß)
  • multiple Pilomatrixome evtl. in Assoziation mit Turner-Syndrom, Trisomie 9, Gardner-Syndrom 
  • multiple familiäre Pilomatrixome   

Histologie

Läppchenartig aufgebauter Tumor in der mittleren bis tiefen Dermis, stellenweise auch in die Subkutis reichend. Das Erscheinungsbild ist vom Alter abhängig (regressive Veränderungen). In der Außenschicht sind basophile Zellen mit hyperchromatischen Kernen und einigen (manchmal auch zahlreichen) Mitosen lokalisiert. Zentral befinden sich meist eosinophile Zellen (Schattenzellen). In älteren Tumoren zeigen sich ausgedehnte Nekrosezonen und metaplastische Verkalkungen. Regressive Tumoren sind von einem dichten Granulationsgewebe umgeben.

Histologie

Läppchenartig aufgebauter Tumor in der mittleren bis tiefen Dermis. Das Erscheinungsbild ist vom Alter abhängig (regressive Veränderungen). In der Außenschicht sind basophile Zellen mit hyperchromatischen Kernen und einigen (manchmal auch zahlreichen) Mitosen lokalisiert. Zentral befinden sich meist eosinophile Zellen (Schattenzellen). In älteren Tumoren zeigen sich ausgedehnte Nekrosezonen und metaplastische Verkalkungen. Regressive Tumoren sind von einem dichten Granulationsgewebe umgeben.

Diagnose

Klinik ist charakteristisch, die Histologie ist beweisend. 

Komplikation

In sehr seltenen Fällen ist maligne Entartung möglich (nicht im Kindesalter). S.u. Pilomatrixkarzinom.

Therapie

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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  7. King IC et al. (2015) Multiple familial pilomatrixomas in three generations: an unusual clinical picture. Pediatr Dermatol 32: 97-101
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  10. Simon RS, Sanchez-Yus E (2002) Multinodular pilomatrixoma. Dermatology 204: 80-81
  11. Wang J et al. (2002) Pilomatrixoma: clinicopathologic study of 51 cases with emphasis on cytologic features. Diagn Cytopathol 27: 167-172
  12. Zamecnik M (2000) Cell death in pilomatricoma. J Cutan Pathol 27: 100

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