Pili torti Q84.12

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Beare-Syndrom; Galewsky disease; gedrehte Haare; Torsionshaare; Trichokinesis; Trichotortosis; Twisted hair

Erstbeschreiber

Schulz, 1900; Ronchese, 1932

Definition

Autosomal dominante oder autosomal rezessive, offenbar jedoch auch erworbene Form der Haarfehlbildung mit meist abgeflachten Haaren, die sich mit Winkeln von 90 °, 180 ° oder 360 ° um ihre Längsachse drehen.  

Ätiopathogenese

Unbekannt; im Rahmen von ektodermalen Syndromen auftretend.

Manifestation

Vor allem bei Mädchen mit feinem hellem Haar auftretend, 2. bis 5. Lebensjahr.

Lokalisation

In der Kindheit am gesamten Kopfhaar, später vor allem in der Okzipital- und Schläfengegend.

Klinisches Bild

Diagnose

Mikroskopisch: Drehung der Haare um 90 ° oder 180 ° um ihre Längsachse im Abstand von 2-10 mm; bandartige Abplattung der Haare.

Therapie

Hinweis(e)

Bei den meisten Menschen kommen vereinzelte Haardrehungen vor, verstärkt als Folge haarkosmetischer Eingriffe. Physiologisch sind sie bei Achsel- und Genitalhaaren.

Literatur
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  1. Dishop MK et al. (2009) Pathologic changes of skin and hair in ankyloblepharon-ectodermal defects-cleft lip/palate (AEC) syndrome. Am J Med Genet A.149A:1935-1941
  2. Pietrzak A et al. (2015) Steatocystoma multiplex with hair shaft abnormalities. J Dermatol doi: 10.1111/1346-8138.12837
  3. Ronchese F (1932) Twisted hairs (pili torti), Arch Derm Syph 26: 98-108
  4. Srinivas SM et al.(2013) Nethertonsyndrome with pili torti. Int J Trichology 5:225-226

 

Disclaimer

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