Pili canaliculi Q84.1

Zuletzt aktualisiert am: 19.09.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Cheveux incoiffables; Glaswollhaare; Haare Syndrom der unkämmbaren; Haare unkämmbare; Pili trianguli et canaliculi; Syndrom der unkämmbaren Haare; Unfrisierbare Haare; Unkämmbare Haare

Erstbeschreiber

Dupré, 1973

Definition

Sletene, durch sog. Furchenhaare gekennzeichnete, nicht syndromale harmlose, lediglich kosmetisch störende Haaranomalie. Sporadisches und familiäres Auftreten ist möglich.

Ätiopathogenese

Wahrscheinlich autosomal-dominant mit unterschiedlicher Penetranz vererbter, ektodermaler Defekt. Sporadisches Auftreten wurde ebenfalls beschrieben.

Manifestation

Im 1. Lebensjahr, z.T. bereits ab Geburt, auftretend.

Klinisches Bild

Sich rau anfühlende, trockene, gekräuselte, harte, ungeordnet von der Kopfhaut abstehende und damit unfrisierbare, meist blonde Haare. Bürsten und Kämmen sind unmöglich. Augenbrauen, Wimpern und Körperhaare sind normal. Die Haare erscheinen im Licht schimmernd und erinnern an Pili torti oder Pili pseudoanulati.  

Diagnose

In der Lichtmikroskopie ist der Haarschaftquerschnitt eher dreieckig oder nierenförmig aufgebaut (normal: rund bzw. oval). Die Haarschaftanomalie ist am besten mittels der sog. Schrumpfschlauchtechnik darzustellen.  

Therapie

Nicht bekannt, fettende Pflegeprodukte. Erfolgreiche Therapieversuche mit Biotin sind vereinzelt in Kasuistiken beschrieben. Klinisches Bild kann durch Einfettung oder Gelanwendungen verbessert werden.

Verlauf/Prognose

Meist Besserung oder sogar Normalisierung des Befundes im Laufe der Jahre, oft nach Eintritt in die Pubertät.

Literatur
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  1. Braun-Falco O et al. (1982) Zum Syndrom: Unkämmbare Haare. Hautarzt 3: 366–372
  2. Dupré A, Rochiccioli P, Bonafé JL (1973) “Cheveux incoiffables”: anomalie congenitale des cheveux. Bull Soc Franc Dermatol Syph 80: 111–112
  3. Dupre A, Bonafe JL (1978) A new type of pilar dysplasia. The uncompable hair syndrome with pili trianguli et canaliculi. Arch Dermatol Res 261: 217-218
  4. Hicks J, Metry DW, Barrish J, Levy M (2001) Uncombable hair (cheveux incoiffables, pili trianguli et canaliculi) syndrome: brief review and role of scanning electron microscopy in diagnosis. Ultrastruct Pathol 25: 99-103
  5. Ludwig E (1987) Pili canaliculi, eine Art von unkämmbaren Haaren. Hautarzt 38: 727–732

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

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