PFAPA-Syndrom R50.9

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Erstbeschreiber

Marshall, 1987

Definition

Häufigstes, nicht-erbliches oder nur sporadisch vererbtes, periodisches Fiebersyndrom bei Kindern in unseren Breiten. PFAPA bezeichnet ein Akronym, das die Leitsymptome der Erkrankung zusammenfasst: Periodisches Fieber, Aphthen mit Stomatitis, Pharyngitis und Lymphadenitis.

Ätiopathogenese

Unklar, familiäre Disposition scheint nicht zu bestehen.

Klinisches Bild

Die Erkrankung beginnt typischerweise im Kleinkindesalter mit rezidivierenden Fieberschüben (oft > 39 °C), nicht exsudativer Pharyngitis, zervikaler Lymphadenopathie, Aphthen (aspektmäßig den habituellen Aphthen gleichend). Die Fieberepisoden dauern im Mittel 3-6 Tage und rekurrieren mit nahezu fixer Periodizität von 2-6 Wochen (überwiegend etwa 3-4 Wochen). Häufig beschreiben die Eltern: "Ich kann die Uhr danach stellen". Zwischen den Fieberschüben besteht Erscheinungsfreiheit.

Labor

Laborchemisch finden sich während der Fieberepisoden die allen periodischen Fiebersyndromen gemeinsamen Entzündungszeichen wie Leukozytose, erhöhtes CRP (50-150 mg/l) und beschleunigte BSG (30-60 mm/Std.). Vereinzelt wurden erhöhte Serum-IgG-Werte beschrieben.

Diagnose

Zur Diagnostik des PFAPA gibt es keine spezifischen Parameter, es handelt sich also um eine reine Ausschlussdiagnose.

Differentialdiagnose

Therapie

Die Therapie ist symptomatisch und basiert auf der einmaligen Gabe von Kortison (Prednison 2 mg/kg KG) zu Beginn des Fieberschubs. Mittels dieser Therapie kann zwar die akute Attacke abgebrochen werden, Folge kann jedoch auch ein verkürztes fieberfreies Intervall sein. Eine langfristige, aber langsame Besserung kann in 30% der Fälle mit Cimetidin in therapeutischer Dosis (verabreicht für die Dauer von 6 bis 12 Monaten) erreicht werden. Bleibt Cimetidin wirkungslos, ist die Tonsillektomie mit gleichzeitiger Adenotomie eine weitere Therapieoption. Diesbezügliche Studien mit allerdings nur sehr kleinen Fallzahlen belegen hier bei ca. 72% der Patienten einen positiven kurativen Effekt.

Verlauf/Prognose

Günstig; Verlängerung der fieberfreien Intervalle, dann Remission.

Literatur
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  1. Atas B et al. (2003) PFAPA syndrome mimicking familial Mediterranean fever: report of a Turkish child. J Emerg Med 25: 383-385
  2. Berlucchi M et al. (2003) Update on treatment of Marshall's syndrome (PFAPA syndrome): report of five cases with review of the literature. Ann Otol Rhinol Laryngol 112: 365-369
  3. Galanakis E et al. (2002) PFAPA syndrome in children evaluated for tonsillectomy. Arch Dis Child 86: 434-435
  4. Parikh SR et al. (2003) Utility of tonsillectomy in 2 patients with the syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 129: 670-673
  5. Lee WI et al. (1999) PFAPA syndrome (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis). Clin Rheumatol 18: 207-213
  6. Marshall GS et al. (1987) Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr 110: 43–46

Disclaimer

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