Perineuriom D36.1

Zuletzt aktualisiert am: 26.01.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Perineurales Myxom; Pernineuralzelltumor; Storiformes perineurales Fibrom

Erstbeschreiber

Pulitzer und Reed 1985

Definition

Seltener, gutartiger, von den perineuralen Zellen ausgehender Tumor, der sowohl in der Dermis, in der Subkutis  wie auch im tiefen Weichgewebe auftritt.

2 Haupttypen werden unterschieden:

  • das intraneurale Perineuriom
  • das extraneurale Perineuriom (synonym: storiformes perineurales Fibrom; digitales Pacini-Neurom)   

 

Auch interessant

Dermatologie

Ausreißen der eigenen Kopf- bzw. Körperhaare im Sinne einer Selbststimulation und Autoaggression. Bei jünge...

Weiterlesen
Anzeige

Klinisches Bild

Intraneurale Perineuriome treten als schmerzlose, gut abgrenzbare, knotige Stränge längs  peripherer Nerven von Extremitäten auf. Extraneurale Perineuriome werden als weiche, schmerzlose, subkutane oder tiefliegende  Knoten am Körperstamm oder den Extremitäten gefunden. Die Tumoren sind gutartig. Vereinzelte Publikationen über maligne Perineuriome existieren.  

Histologie

Intraneurale Perineuriome zeigen gut abgrenzbare, zwiebelschalenartig um einen Nervenstamm angeordnete EMA-positive Zellformationen. Das Zentrum ist manchmal  verkalkt (Psammom-Körperchen). 

Extraneurale Pernineuriome zeigen gut abgrenzbare Proliferationen von spindeligen, auch histiozytoiden oder epitheloiden, Vimentin, EMA, Laminin und unregelmäßig CD34-positiven  Zellen. Diese sind nicht  reaktiv für S-100-Protein.  

 

Histologische Varianten sind:

  • das sklerosierende Perineuriom (dermale solitäre Papel im Handbereich junger Erwachsener mit spindeligen bis epitheloiden Zellformationen (EMA-, Claudin-1-,GLUT1-positiv, negativ für S-100-Protein) umgeben von hyalisiertem Stroma)
  • das retikuläre Perineuriom (netzartige Anordnung der Tumorkonvolute) 

Hinweis(e)

Eine ältere Bezeichnung lautete: Lokalisierte Mononeuropathie oder Hypertrophe Neuropathie  

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Huang Y et al. (2014) Intraneural malignant perineurioma: a casereport and review of literature. Int J Clin Exp Pathol 7:4503-4507.
  2. Kadu S et al. (2016) Mesenchymale Tumoren der Haut. In: Cerroni L et al. Histopathologie der Haut. Springer-Verlag Berlin Heidelberg New-York S 807-808
  3. Kaku Yet al. (2015)  clinicopathologic and immunohistochemical study of 7 cases of sclerosing perineurioma. Am J Dermatopathol 37:122-128.
  4. Toussaint-Caire S et al. (2015) Sclerosing acral skin perineurioma: clinicopathologic study of ten cases (eight classical and two with xanthomatous changes). Gac Med Mex 151:299-305.

 

Verweisende Artikel (1)

Pacini-Neurom digitales;

Weiterführende Artikel (4)

EMA; Laminin; Pacini-Neurom digitales; Vimentin;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 26.01.2019