Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens L66.3

Zuletzt aktualisiert am: 06.02.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Atrophisierende Erkrankung mit Büschelhaaren; Dissecting cellulitis; Folliculitis et Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens; Folliculitis et Perifolliculitis capitis abscendes et suffodiens; Follikulitis profunde dekalvitierende; Profunde dekalvitierende Follikulitis; Pyoderma fistulans significa

Erstbeschreiber

Spitzer, 1903; Hoffmann, 1908

Definition

Seltene, fast nur bei Männern vorkommende, abszedierende, fistelnde, chronische Haarbalgentzündung. Auftreten im Rahmen der Akne-Triade. Das Krankheitsbild ist von der Folliculits decalvans abzutrennen. Bei diesem fehlt die klinische Beziehung zur Acne conglobata sowie die Ausbildung von Fistelgängen.

Vorkommen/Epidemiologie

Gehäuft insbes. bei Angehörigen der schwarzen Rasse.

Ätiopathogenese

Unbekannt; begünstigend scheinen Büschelhaare mit weitem, für Infektionen anfälligem Akroinfundibulum und Irritation der Epidermis zu sein.

Manifestation

Bei Männern mit starker Seborrhoe zwischen dem 20. und 40.Lebensjahr auftretend (Scheinfeld N 2014).

Lokalisation

Kapillitium, behaarter Nacken, perianal, axillär, inguinal.

Klinisches Bild

Häufig zeigen sich mehrere follikuläre Papeln und Pusteln, schmerzlose und perforierende subkutane Knoten oder Granulome, Kolliquationsnekrosen sowie fuchsbauartig ausgebildete, epithelausgekleidete Untertunnelungen der Kopfhaut. Auf Druck Entleerung von Eiter oder eines hämorrhagischen Sekrets. Kleinfleckige Alopezie, Abheilung unter Ausbildung atrophisch spiegelnder Brücken (keine Follikel mehr nachweisbar) und hypertrophischer Zipfelnarben.

Histologie

Abszedierende, einschmelzende und granulomatöse Entzündung; Fremdkörperreaktionen. Hyperplasie des Talgdrüsenapparates.

Diagnose

Klinisches Bild mit Komplexsituation von Acne conglobata und chronisch fistulierender Entzündung der behaarten Kopfhaut.

Differentialdiagnose

Therapie

Ausschluss eines Diabetes mellitus.

Externe Therapie

Glukokortikoide in Kombination mit internen Retinoiden scheinen die besten Erfolge zu bringen. Glukokortikoid-Tinkturen, ggf. mit Salicylsäure-Zusatz wie Triamcinolon-Spiritus mit Salicylsäure R262 im Bereich entzündlicher Veränderungen über mehrere Tage anwenden. Alternativ: Betamethason-Gel (z.B. Diprosis Gel). Zudem feuchte Umschläge mit antiseptischen Zusätzen wie Kaliumpermanganat (hellrosa) oder Chinolinol (z.B. Chinosol 1:1000 oder R042 ).

Interne Therapie

  • Antibiotika: in einer kleineren Studie wurde die Kombinaiton von Clindamycin/Rifampicin (200mg/2xTag p.o.) über einen Zeitfuam von 10 Wochen als erfolgreich beschrieben (Scheinfeld N 2014).
  • Retinoide wie Isotretinoin (z.B. Aknenormin®) 0,2-0,5 mg/kg KG/Tag sind als erfolgreich beschrieben. Im weiteren Verlauf Reduktion der Dosis auf 10mg 2-3x/Woche. 
  • Mäßig gute Erfolge werden auch mit Hydroxychloroquin 150 mg/Tag p.o. gesehen (eigene Erfahrungen sind negativ).
  • Einzelfallberichte legen positive Erfolge mit einer Kombinationstherapie von Dapson (100 mg/Tag) und Isotretinoin (1 mg/kg KG/Tag).

Operative Therapie

Bei umschriebenen Herden ggf. Epilation betroffener Haare. Ansonsten Spalten der Fistelgänge. Nach Abheilung ggf. plastisch-chirurgische Therapie und Eigen- Haartransplantation.

Verlauf/Prognose

Chronischer Verlauf über Jahre bis Jahrzehnte, evtl. Entwicklung einer sekundären Amyloidose; nach radikaler chirurgischer Exzision keine Rezidive.

Hinweis(e)

Die Erkrankung wird zusammen mit der Acne inversa, der Acne conglobata und dem Pilonidalsinus als "Tetrade der follikulären Okklusion" zusamengefasst. 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Bellew SG et al. (2003) Successful treatment of recalcitrant dissecting cellulitis of the scalp with complete scalp excision and split-thickness skin graft. Dermatol Surg 29: 1068-1070
  2. Bolz S et al. (2008) Erfolgreiche kombinierte Isotretoinoin - und Dapson -Therapie bei Perifolliculitis capitis abscedens ert suffodiens. JDDG 6: 44-47
    Vañó-Galván S et al. (2015) Folliculitis decalvans: a multicentre review of 82 patients.J Eur Acad Dermatol Venereol 29:1750-1757. Hoffman E (1908) Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens: case presentation. Dermatol Z (Berlin) 15: 122-123
  3. Karpouzis A et al. (2003) Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens successfully controlled with topical isotretinoin. Eur J Dermatol 13: 192-195
  4. Scerri L et al. (1996) Dissecting cellulitis of the scalp: response to isotretinoin. Br J Dermatol 134: 1105-1108
  5. Scheinfeld N (201) Dissecting cellulitis (Perifolliculitis Capitis Abscedens et Suffodiens): a
    comprehensive review focusing on new treatments and findings of the last decade
    with commentary comparing the therapies and causes of dissecting cellulitis to
    hidradenitis suppurativa. Dermatol Online J 20:22692.
  6. Spitzer L (1903) Dermatitis follicularis et perifollicularis conglobata. Dermatol Z (Berlin) 10: 109-120

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