Perforin

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

PRF1

Definition

Zytolytisches Protein, das in Granulae der zytotoxischen T-Zellen (CD8 positiver T-Lymphozyt) und NK-Zellen gefunden werden kann. Perforin wird in die Zellmembran der Zielzelle integriert, bildet dort eine porenartige Struktur. Durch diese Pore dringen bestimmte Serinproteasen (Granzyme) in die Zielzelle ein und lösen eine Apoptose aus. Perforin wird durch das Perforin-Gen (PRF1-Gen) kodiert. Mutationen dieses Gens führen zu einem Immundefekt, der durch Funktionsstörungen der T- und NK-Zellen gekennzeichnet ist ( Lymphohistiozytose, familiäre hämophagozytische).
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