Pemphigus vegetans Typ Hallopeau L10.1

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Hallopeau-type pemphigus vegetans; Pyoderma vegetans; Pyodermites végétante Hallopeau-Feulard; pyodermite végétante; Pyodermite végétante de Hallopeau

Erstbeschreiber

Hallopeau, 1898

Definition

Suppurative Variante des Pemphigus vulgaris mit Ausbildung von papillomatösen Wucherungen in den erodierten Arealen. S.a. Pemphigus vegetans, Typ Neumann. Von einigen Autoren wird die Pyostomatitis vegetans als Minimalvariante angenommen.

Ätiopathogenese

Variante des Pemphigus vulgaris (Autoantikörper gegen Desmoglein 1, 3), vereinzelt durch ACE-Hemmer ausgelöst. Auch im Rahmen maligner Grunderkrankungen beschrieben.

Lokalisation

Vor allem Intertrigines, Kapillitium, Stamm, Genitale, Mundschleimhaut.

Klinisches Bild

Initial zeigen sich gelblich-eitrige Pusteln sowie schlaffe Blasen, die nach Zerplatzen in fötide riechende Vegetationen auf erodiertem Grund übergehen. Häufig gerötete, hyperkeratotische, erosive oder verkrustete Plaques mit Wachstumstendenz und tiefem, faltenartigem Relief (insbes. am Kapillitium).

Histologie

Besonders hervortretend ist eine ausgeprägte Akanthose mit intraepithelialen  neutrophilen und eosinophilen Infiltraten die sich stellenweise abszessartig verdichten, mit eosinophiler Spongiose und Akantholyse. 

Komplikation

Bakterielle Superinfektion.

Therapie

Operative Therapie

Literatur
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