Pemphigus IgA-Pemphigus L10.9

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Dermatose; Dermatose subkorneale pustulöse; IgA-Pemphigus; Subcorneal pustular dermatitis; subkorneale

Erstbeschreiber

Varigos, 1979

Definition

Sehr seltene, juckende, blasen- und pustelbildende Autoimmunerkrankung aus der Pemphigusgruppe mit infiltrierten Plaques, Bläschen und Blasen sowie Pusteln.

Einteilung

Man unterscheidet 2 Formen des IgA-Pemphigus:
  • Intraepidermale neutrophile IGA-Dermatose (IEN)
  • Subkorneale pustulöse Dermatose (SPD).

Ätiopathogenese

Funktionsstörung desmosomaler Adhäsionsmoleküle durch zirkulierende IgA-Auto AK:
  • Intraepidermale neutrophile IGA-Dermatose (IEN): Suprabasale Akantholyse, IgA-Ablagerung in ges. Epidermis, 57% zirkulierende IgA-Auto-AK, Ziel-AG Desmoglein 1 und 3.
  • Subkorneale pustulöse Dermatose (SPD): Veränderungen nur in oberer Dermisschicht, 48% zirkulierende IgA-Auto-AK, Ziel-Antigen Desmocollin 1. Bei 20% der SPD-Variante ist eine Assoziation mit monoklonaler IgA-Gammopathie (s.u. Paraproteinämie, Hautveränderungen) beschrieben.
In einzelnen Fällen Assoziation mit Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Sjögren-Syndrom, multiplem Myelom, rheumatoider Arthritis, B-Zell-Lymphomen.

Manifestation

Meist bei Erwachsenen auftretend, selten bei Kindern. Frauen sind häufiger als Männer betroffen.

Lokalisation

Leistenregion, Axillen, distaler Stamm und proximale Extremitäten.

Klinisches Bild

Am gesamten Integument mit Betonung von Unterbauch, proximalem Rücken u. Unterschenkeln bis zu 3 cm große schlaffe Blasen mit klarem Inhalt sowie Pusteln, die rasch erodieren. Meist entwickeln sich auf scharf begrenzten Erythemen lokalisierte, flächige anulär oder zirzinär angeordnete Erosionen, die häufig von einem colleretteartigen Schuppensaum umgeben sind.

Histologie

Subkorneale (akantholytische) Blase mit akantholytischen Keratinozyten und neutrophilen Granulozyten. In der oberen Dermis ist perivaskuläres und interstitielles Infiltrat aus Lymphozyten, neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, sichtbar.

Direkte Immunfluoreszenz

IgA-AK: Positive Immunfluoreszenz an der Keratinozytenoberfläche. Beide Subtypen unterscheiden sich in der Höhe der IgA-Ablagerungen. Bei dem IEN-Typ sind IgA-Ablagerungen in der gesamten Epidermis nachweisbar. Bei dem SPD-Typ sind IgA-Ablagerungen nur in den oberen Epithellagen nachweisbar.

Diagnose

Klinik, Histologie, DIF, Labor (Nachweis der Antikörper, monoklonale Gammopathie).

Interne Therapie

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Burchardt T et al. (2004) IgA-Pemphigus. Erfolgreiche Behandlung mit Mycophenolat mofetil. Hautarzt 55: 387-389
  2. Megahed M (2004) IgA-Pemphigus. In: Megahed M (ed) Histopathology of blistering disease with clinical, electromicroskopical, immunological und molecular biological correlation. Springer, Berlin Heidelberg New York, pp 109-115
  3. Nishikawa T et al. (1991) The clinical and histopathological spectrum of Ig-A epmphigus. Clin Exp Dermatol 16: 401-402
  4. Varigos GA (1979) subcorneal pustulosis with IgA abnormalities in serum and small bowel mucosa: case report. Australas J Dermatol 20: 75-77

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017