Pemphigus herpetiformis L10.81

Synonym(e)

Akantholytische Dermatitis herpetiformis; Dermatitis herpetiformis akantholytische

Erstbeschreiber

Floden u. Gentale, 1955

Definition

Sonderform der Pemphiguserkrankung mit herpetiform angeordneten, juckenden oder brennenden, papulovesikulösen Hauterscheinungen auf erythematösem Grund, in der Regel bei klinisch manifestem Pemphigus foliaceus, selten bei Pemphigus vulgaris.

Vorkommen/Epidemiologie

Selten (5-8% aller Pemphiguserkrankungen), panethnisch, keine Geschlechtsprädilektion.

Manifestation

Bei Erwachsenen (30.-80. LJ) auftretend, gehäuft um das 60. LJ.

Klinisches Bild

Schubweiser Krankheitsverlauf mit dicht stehenden, gruppierten, clusterförmig angeordneten, straffen, klaren, 0,1-0,5 cm großen Blasen, die auf roten Flecken oder Plaques lokalisiert sind. Weiterhin zeigen sich brennende oder juckende, 1-6 mm große, rötlich-braune Papeln. Bei zunehmender Dauer des akuten Schubes imponieren erodierte und verkrustete Läsionen sowie Kratzexkoriationen. Nur selten tritt Beteiligung der Mundschleimhaut auf.

Histologie

Oberflächliche Blasenbildung: Akantholyse, eosinophile Spongiose. Intraepidermale und subkorneale Mikroabszesse mit Neutrophilen und Eosinophilen.

Direkte Immunfluoreszenz

IgG, u.a. gegen Desmoglein 1 und Desmocollin 3 im Interzellularraum der Epidermis.

Diagnose

Klinik, Histologie, Immunhistologie, ELISA (IgG gegen Desmoglein 1, IgG gegen Desmocollin 3 sowie IgA gegen Desmoglein 1 sind nachweisbar).

Differentialdiagnose

Therapie

Verlauf/Prognose

Chronisch-rezidivierender Verlauf.

Literatur
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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017