Pemphigus foliaceus, brasilianischer L10.3

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Brasilianischer Pemphigus; Endemic Pemphigus foliaceus; Fogo Selvagem; Pemphigus brasiliensis

Erstbeschreiber

Paes-Leme, 1903; Vieira, 1940

Definition

Variante des Pemphigus foliaceus, endemisch in Südamerika vorkommend.

Vorkommen/Epidemiologie

  • Endemisch in einigen ländlichen Gegenden entlang von Flüssen, insbes. in Brasilien, Kolumbien, El Salvador, Paraguay, Peru, Argentinien und Tunesien.
  • Prävalenz: bis zu 5% der Bevölkerung von Endemiegebieten.

Ätiopathogenese

Autoimmunkrankheit mit Bildung von Autoantikörpern gegen Desmoglein 1. Diskutiert werden infektiöse (virale) Genese, Assoziationen mit häufig auftretenden Insektenstichen durch Simulium sp. ("black fly"; Simulium nigrimanum) sowie Reaktionen gegen Umwelt-spezifische Antigene in Endemiegebieten.

Manifestation

Vor allem bei Kindern, Jugendlichen oder jungen Erwachsenen auftretend.

Lokalisation

Gesicht und Kopf, auch Brust und Rücken; keine Schleimhautbeteiligung. Überwiegend symmetrisches Verteilungsmuster.

Klinisches Bild

Flache, rasch platzende Blasen, geschichtete, schuppende Krusten auf gerötetem Grund. Brennen der Haut ("wildes Feuer"), Übergang in sekundäre Erythrodermie nach Jahren möglich. Polymorphes Bild durch gleichzeitiges Vorkommen von bullösen, papillomatösen, verruciformen, pustulösen, erythrodermischen und hyperpigmentierten Hautveränderungen. Nikolski-Phänomen I positiv.

Histologie

Direkte Immunfluoreszenz

Antiepitheliale Antikörper gegen Desmoglein 1.

Indirekte Immunfluoreszenz

Pemphigusantikörper positiv, Titerverlauf parallel zur Schwere der Erkrankung.

Therapie

Verlauf/Prognose

Mortalität: 5%. Heilungsquote bei mehrjähriger Kortikoidtherapie: 55%.

Hinweis(e)

Die korrekte Entnahmestelle einer Biopsie wird weiterhin kontrovers diskutiert. Sowohl in läsionaler, periläsionaler als auch in gesunder Haut ließen sich in einer Studie bei 47 Patienten Antikörper in über 90% der Fälle nachweisen.

Literatur
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  1. Abreu-Velez AM (2003) Analyses of autoantigens in a new form of endemic pemphigus foliaceus in Colombia. J Am Acad Dermatol 49: 609-614
  2. Abreu-Velez AM et al. (2003) A unique form of endemic pemphigus in northern Colombia. J Am Acad Dermatol 49: 599-608
  3. Chiossi MP et al. (2001) Endemic Pemphigus foliaceus ("Fogo selvagem"): a series from the Northeastern region of the State of Sao Paulo, Brazil, 1973-1998. Rev Inst Med Trop Sao Paulo 43: 59-62
  4. Friedman H et al. (1995) Endemic pemphigus foliaceus (fogo selvagem) in native Americans from Brazil. J Am Acad Dermatol 32: 949-956
  5. Guillet G et al. (1984) Pemphigus bresilien de l ènfant en guyane francaise. Ann. Dermatol. Vernereol. 111: 1087-1092
  6. Kunte C et al. (1997) Brazilian pemphigus foliaceus (fogo selvagem). Hautarzt 48: 228-233
  7. Paes-Leme C (1903) Contribuicao ao estudo do Tokelau. Doctoral thesis, Rio de Janeiro, Brazil: Facultade de Medicina
  8. Pegas JR et al. (2004) Direct immunofluorescence on uninvolved, lesional and perilesional skin in patients with endemic pemphigus foliaceus (fogo selvagem). Med Sci Monit 10: 657-661
  9. Viera JP (1940) Novas contribuições ao estudo do pênfigo foliáceo (fogo selvagem) no Estado de São Paulo. Empresa Gráfica da Revista dos Tribunais (1940)
  10. Viera JP (1942) Pênfigo foliáceo e síndrome de Senear-Uscher. Empresa Gráfica da Revista dos Tribunais (São Paulo)
  11. Warren SJ et al. (2000) The prevalence of antibodies against desmoglein 1 in endemic pemphigus foliaceus in Brazil. Cooperative Group on Fogo Selvagem Research. N Engl J Med 343: 23-30
  12. Warren SJ et al. (2003) The role of subclass switching in the pathogenesis of endemic pemphigus foliaceus. J Invest Dermatol 120: 104-108

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