Pemphigus erythematosus L10.4

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

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Synonym(e)

Lupus erythematosus pemphigoides; pemphigoéde séborrhéique; Pemphigus seborrhoicus; Senear-Usher-Syndrom

Erstbeschreiber

Senear u. Usher, 1926

Definition

Klinisch harmlos verlaufende Variante des Pemphigus foliaceus mit klinischen und immunologischen (Begleit-) Merkmalen eines subakuten kutanen Lupus erythematodes und erhöhter Lichtempfindlichkeit.

Manifestation

Meist nach dem 60. LJ auftretend.

Lokalisation

Seborrhoische Zonen von Gesicht, Kopf, Brust- und Rückenregion sind befallen. Überwiegend symmetrischer Befall. Selten sind Schleimhäute beteiligt.

Klinisches Bild

Schmetterlingsförmige, krustenbedeckte rote Plaques in den zentrofazialen Partien des Gesichts sowie im Bereich der seborrhoischen Zonen an Brust und Rücken. Es zeigen sich fettig-krümelige geschichtete Schuppungen, Schuppenkrusten, einzelne (selten nachweisbar) Blasen auf geröteter oder unveränderter Haut sowie Erosionen. Das Nikolski-Phänomen I positiv. Exazerbation kann durch UV-Exposition getriggert werden.

Histologie

S.u. Pemphigus foliaceus. Leukozyten in der Dermis wie beim Lupus erythematodes.

Direkte Immunfluoreszenz

Nachweis von IgG-Antikörpern in der Interzellularsubstanz und an der Basalmembran, bis zu 60% positiver Lupusbandtest.

Indirekte Immunfluoreszenz

Pemphigusantikörper, gelegentlich antinukleäre Antikörper.

Diagnose

Lichttreppe ( MED), DIF nach UV-Provokation.

Differentialdiagnose

Seborrhoisches Ekzem; subakut kutaner Lupus erythematodes.

Therapie allgemein

Konsequenter textiler Lichtschutz, zusätzlich Lichtschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor (LSF > 15; z.B. Anthelios).

Externe Therapie

Bei mäßig starkem oder geringem Hautbefall genügen i.d.R. mittelstarke Glukokortikoide wie 0,25% Prednicarbat-Creme (z.B. Dermatop), 0,1% Hydrocortisonbuteprat (z.B. Pandel), 0,025% Fluocinolon-Creme (z.B. Jellin).

Interne Therapie

Bei ausgedehntem Befall interne Glukokortikoidtherapie (1,0-2,0 mg/kg KG/Tag Prednisonäquivalent). Monotherapie meist ausreichend. Je nach klinischer Symptomatik Reduktion auf 2,5-10 mg/Tag. Falls eine Glukokortikoiddosis unterhalb der Cushingschwelle ohne Rezidiv nicht erreicht werden kann, zusätzliche Gabe von Azathioprin (z.B. Imurek) 1,0-1,5 mg/kg KG/Tag. Alternativ zu Azathioprin (Mittel der ersten Wahl) kann auch ein Versuch mit DADPS gemacht werden (z.B. Dapson Fatol) 50-100 mg/Tag.

Verlauf/Prognose

Übergang in Pemphigus foliaceus ist möglich. Selten Koexistenz mit Myasthenia gravis, Thymom oder systemischem Lupus erythematodes.

Hinweis(e)

Viel Autoren bestreiten die Entität dieser Erkrankung, die die immunologischen Parameter sowohl des Pemphigus wie auch des systemischen Lupus erythematodes aufweisensoll.  Ansonsten ist das klinische Bild mit einem blande verlaufenden Pemphigus foliaceus vereinbar. 

Literatur
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  1. Amerian AL, Achmed A (1985) Pemphigus erythematosus. Int J Dermat 24: 16–25
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  5. Oktarina DA et al. (2012) The IgG "lupus-band" deposition pattern of pemphigus erythematosus: association with the desmoglein 1 ectodomain as revealed by 3 cases. Arch Dermatol 148:1173-117
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  7. Senear FE, Usher B (1926) An unusual type of Pemphigus combining features of Lupus erythematodes. Arch Derm Syph 13: 761

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