Pemphigus erythematosus L10.4

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Lupus erythematosus pemphigoides; pemphigoéde séborrhéique; Pemphigus seborrhoicus; Senear-Usher-Syndrom

Erstbeschreiber

Senear u. Usher, 1926

Definition

Klinisch harmlos verlaufende Variante des Pemphigus foliaceus mit klinischen und immunologischen (Begleit-) Merkmalen eines subakuten kutanen Lupus erythematodes und erhöhter Lichtempfindlichkeit.

Manifestation

Meist nach dem 60. LJ auftretend.

Lokalisation

Seborrhoische Zonen von Gesicht, Kopf, Brust- und Rückenregion sind befallen. Überwiegend symmetrischer Befall. Selten sind Schleimhäute beteiligt.

Klinisches Bild

Schmetterlingsförmige, krustenbedeckte rote Plaques in den zentrofazialen Partien des Gesichts sowie im Bereich der seborrhoischen Zonen an Brust und Rücken. Es zeigen sich fettig-krümelige geschichtete Schuppungen, Schuppenkrusten, einzelne (selten nachweisbar) Blasen auf geröteter oder unveränderter Haut sowie Erosionen. Das Nikolski-Phänomen I positiv. Exazerbation kann durch UV-Exposition getriggert werden.

Histologie

S.u. Pemphigus foliaceus. Leukozyten in der Dermis wie beim Lupus erythematodes.

Direkte Immunfluoreszenz

Nachweis von IgG-Antikörpern in der Interzellularsubstanz und an der Basalmembran, bis zu 60% positiver Lupusbandtest.

Indirekte Immunfluoreszenz

Pemphigusantikörper, gelegentlich antinukleäre Antikörper.

Diagnose

Lichttreppe ( MED), DIF nach UV-Provokation.

Differentialdiagnose

Seborrhoisches Ekzem; subakut kutaner Lupus erythematodes.

Therapie allgemein

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Übergang in Pemphigus foliaceus ist möglich. Selten Koexistenz mit Myasthenia gravis, Thymom oder systemischem Lupus erythematodes.

Hinweis(e)

Viel Autoren bestreiten die Entität dieser Erkrankung, die die immunologischen Parameter sowohl des Pemphigus wie auch des systemischen Lupus erythematodes aufweisensoll.  Ansonsten ist das klinische Bild mit einem blande verlaufenden Pemphigus foliaceus vereinbar. 

Literatur
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  1. Amerian AL, Achmed A (1985) Pemphigus erythematosus. Int J Dermat 24: 16–25
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  5. Oktarina DA et al. (2012) The IgG "lupus-band" deposition pattern of pemphigus erythematosus: association with the desmoglein 1 ectodomain as revealed by 3 cases. Arch Dermatol 148:1173-117
  6. Scheinfeld NS et al. (2003) Pemphigus erythematosus associated with anti-DNA antibodies and multiple anti-ENA antibodies: a case report. Cutis 71: 303-306
  7. Senear FE, Usher B (1926) An unusual type of Pemphigus combining features of Lupus erythematodes. Arch Derm Syph 13: 761

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