Pemphigus arzneimittelinduzierter L10.5

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Drug-induced pemphigus (e); medikamenteninduzierter Pemphigus; Medikamenten-induzierter Pemphigus; medikamentöser Pemphigus

Definition

Pathogenetisch nicht eindeutig geklärte Erkrankung der Pemphigusgruppe, die durch Medikamente ausgelöst wurde.

Ätiopathogenese

Verschiedene Medikamente (v.a. sulfhydrylgruppenhaltige Verbindungen wie Captopril, D-Penicillamin - auch Penizilline und Cephalosporine - oder Goldverbindungen) können Veränderungen induzieren, die den unterschiedlichen Pemphigusformen entsprechen. Weiterhin auslösend beschrieben wurden nicht-sulfhydrylgruppenhaltige Medikamente wie:

Pyrazolon, Nifedipin, Propanolol, Piroxicam, Phenobarbital.

Meist (in etwa 90% der Fälle) lassen sich spezifische Pemphigus-AK nachweisen. Bei Fehlen der AK wird möglicherweise die Akantholyse durch direkte Reaktion der Sulfhydrylgruppen mit Disulfidbrücken der Pemphigus-Antigene verursacht.

Klinisches Bild

Klinisch nicht unterscheidbar von den nicht-medikamentösen Pemphigus-Erkrankungen. Bild des Pemphigus vulgaris, des Pemphigus foliaceus, des Pemphigus herpetiformis.

Verlauf/Prognose

Nach Absetzen der Medikamente (v.a. der non-sulfhydrylgruppenhaltigen) kann es spontan zur Abheilung kommen. Die klinischen Erfahrungen zeigen jedoch, dass eine reguläre Behandlung der Pemphiguserkrankung notwendig ist.

Hinweis(e)

S.a. Lupus erythematodes, medikamenteninduzierter. Bei längerfristiger Einnahme von D-Penicillamin (> 6 Monate) ist mit einer 6% Wahrscheinlichkeit einer Pemphigus-Induktion zu rechnen.

Literatur
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  1. Ayoub N (2005) Pemphigus and pemphigus-triggering drugs. Ann Dermatol Venereol 132: 595
  2. Sugita K et al. (2004) D-penicillamine-induced pemphigus successfully treated with combination therapy of mizoribine and prednisolone. J Dermatolog Treat 15: 214-217
  3. Goldberg I et al. (2005) Pemphigus vulgaris triggered by glibenclamide and cilazapril. Acta Dermatovenerol Croat 13: 153-155
  4. Tang X et al. (2012) Drug-induced pemphigus after six years of treatment with
    phenytoin and carbamazepine. Int J Dermatol 51:485-486

  5. Yoshimura K et al. (2014)  Clinical and immunological profiles in 17 Japanese
    patients with drug-induced pemphigus studied at Kurume University. Br J Dermatol 171:544-553

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