Pemphigoid vernarbendes Typ Brunsting-Perry L12.1

Synonym(e)

Brunsting-Perry cicatricial pemphigoid; Brunsting-Perry-type cicatricial pemphigoid; bullöses Pemphigoid Brunsting-Perry; cicatrial pemphigoid Brunsting-Perry; CP Brunsting-Perry; vernarbendes Pemphigoid Brunsting-Perry; vernarbendes Pemphigoid Typ Brunsting-Perry

Erstbeschreiber

Brunsting u. Perry, 1957

Definition

Seltene Variante des vernarbenden Pemphigoids mit solitärem Befall von Kopf, Stirn und Nacken. Kein Schleimhautbefall.

Vorkommen/Epidemiologie

Prävalenz (Mitteleuropa): 1,0 pro 1 Million Einwohner.

Ätiopathogenese

  • Diskutiert wird die Bildung von IgG- Autoantikörpern gegen das Bullöse Pemphigoid Antigen 2 (BP180; Bullöses Pemphigoid 180 kDa Protein) sowie seltener auch gegen Laminin 5. Die Ausbildung der Antigen-Antikörperkomplexe führt zur komplementvermittelten chemotaktischen Attraktion von Entzündungszellen bzw. zur Freisetzung von Proteasen, die hemidesmosomale Strukturen zerstören.
  • Eine genetische Prädisposition für die Erkrankung ist bei Kaukasiern mit dem Haplotyp HLA-DQB1*0301 assoziiert.

Manifestation

Bei Männern im höheren Lebensalter auftretend. Seltener bei Frauen.

Klinisches Bild

Das klinische Bild wird häufig als Pyodermie oder wie bei der abgebildeten Patientin als Zoster fehlinterpretiert; es imponiert vordergründig das Bild einer chronischen und therapieresistenten vernarbenden Alopezie, mit flächigen Erosionen und Krusten. Blasen werden nur selten und dann nur in einer akuten Schubphase registriert. Schleimhautbefall fehlt bei dieser Variante des vernarbenden Pemphigoids. S.a. vernarbendes Pemphigoid.

Diagnose

Klinik, Histologie, Immunofluoreszenz. Neuerdings wurden Antikörper gegen LAD-1 nachgewiesen.

Therapie

Literatur
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  1. Brunsting LA, Perry HO (1957) Benign Pemphigoid? A report of 7 cases with chronic scarring herpetiform plaques about the head and neck. Arch dermatol 75: 489-501
  2. Duong DJ et al. (2002) Thalidomide therapy for cicatricial pemphigoid. J Am Acad Dermatol 47(2 Suppl): S193-195
  3. Fleming TE et al. (2000) Cicatricial pemphigoid. J Am Acad Dermatol 43: 571-591
  4. García-Martín P et al. (2014)  Brunsting-Perry-type cicatricial pemphigoid with IgG autoantibodies to LAD-1. Br J Dermatol 170:743-745
  5. Kreyden OP et al. (2001) Successful therapy with tetracycline and nicotinamide in cicatricial Pemphigoid. Hautarzt 52: 247-250
  6. Lee JB, Liu Y et al. (2003) Cicatricial pemphigoid sera specifically react with the most C-terminal portion of BP180. J Dermatol Sci 32: 59-64
  7. Martín JM et al. (2009) Cicatricial pemphigoid of the Brunsting-Perry type. Int J Dermatol 48: 293-294
  8. Poon E et al. (1999) Non-specific scalp crusting as a presenting feature of Brunsting-Perry cicatricial pemphigoid. J Eur Acad Dermatol Venereol 12: 177-178
  9. Sugita Y et al. (2001) Autoimmune vesicles on the face and neck. A variant of Brunsting-Perry type localized bullous pemphigoid? Eur J Dermatol 11: 557-559
  10. Vodegel RM et al. (2003) Anti-epiligrin cicatricial pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita: differentiation by use of indirect immunofluorescence microscopy. J Am Acad Dermatol 48: 542-547

Verweisende Artikel (1)

Pemphigoid vernarbendes;

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017