Pemphigoid nicht-bullöses

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

nicht blasenbildendes bullöses Pemphigoid; nicht bullöses Pemphigoid; Pemphigoid nodularis (non-bullous)

Definition

Lokalisierte oder exanthematische Autoimmundermatose der Haut (Schleimhautbefall kommt in der Regel nicht vor) des älteren Menschen. Blasenbildung wird bei dieser Form kaum oder nur minimalistisch ausgeprägt gefunden. Meist wird die klinische Symptomatik durch einen exzessiven (nicht erklärbaren) Juckreiz geprägt.  

Vorkommen/Epidemiologie

Das bullöse Pemphjgoid ist die häufigste blasenbildende Autoimmundermatose. Inzidenz: 6-7/100.000 Einwohner/Jahr. Mit zunehmendem Alter Ansteigen der Inzidenz von ca. 10/100.000 Einwohner/Jahr bei 60-Jährigen auf über 40/100.000 Einwohner/Jahr bei 90-Jährigen. Es gibt Hinweise dafür, dass sich die Inzidenzen in den letzten Jahren deutlich gesteigert haben. Gehäuft finden sich das bullöse Pemphigoid bei Autoimmunerkrankungen, z.B. PolymyositisColitis ulcerosachronischer Polyarthritis (rheumatoide Arthritis).

Ätiopathogenese

s.u. Pemphigoid bullöses

Manifestation

Im höheren Lebensalter auftretend, meist nach Beginn der 6. Dekade. Selten Beginn in der Kindheit.

Klinisches Bild

Bei einigen Patienten entwickelt sich das Krankheitsbild untypisch ohne Ausbildung der klinisch wegweisenden Blasen. Damit entfällt das klinische Leitsymptom "pralle (feste) Blase" und die klare klinische Zuordnung zu den blasenbildenden Erkrankungen. Stattdessen imponiert ein klinisches Bild mit juckenden, Prurigo-artigen zerkratzten Hautveränderungen. Weiterhin jedoch werden meist auch urtikarielle Plaques gefunden (dies spricht gegen die Diagnose "Prurigo").

 

Literatur
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  1. Fisler RE et al. (2003) Childhood bullous pemphigoid: a clinicopathologic study and review of the literature. Am J Dermatopathol 25: 183-189
  2. Lever WF et al. (1953) Pemphigus. Medicine 32: 2-123
  3. Powell AM et al. (2002) Pemphigoid nodularis (non-bullous): a clinicopathological study of five cases. Br J Dermatol 147: 343-349
  4. Rose C et al. (2007) Histopathology of anti-p200 pemphigoid. Am J Dermatopaphol 29:119-124
  5. Sami N et al. (2003) Influence of intravenous immunglobulin therapy on autoantibody titres to BPAG1 and BPAG2 in patients with bullous pemphigoid. JEADV 17: 641-645

Disclaimer

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