Pemphigoid-Gruppe (Übersicht) L12.-

Synonym(e)

bullöses Pemphigoid; Pemphigoide; Pemphigoiderkrankungen; Pemphigoid-Gruppe

Definition

Gruppe von chronischen Autoimmunkrankheiten, die durch Autoantikörper gegen hemidesmosale Strukurproteine gekennzeichnet sind. Die Bindung des Antikröpers gegen das jeweilige Antigen führt zu einem Verlust der epithelialen Adhärenz. Klinisches Kennzeichen der Pemmphigoidkrankheiten sind subepidermale, große, pralle Blasen.

Zu dieser Krankheitsgruppe gehört als häufigster Vertreter das bullöse Pemphigoid.

Einteilung

Vorkommen/Epidemiologie

Bei den autoimmunologisch induzierten blasenbildenden Erkrankungen sind in mitelleuropäischen Bevölkerung die Erkrankungen der Pemphigoid-Gruppe am häufigsten vertreten. Dies ist in anderen Bevölkerungsgruppen (so z.B. der iranischen) unterschiedlich. In einer größeren Arbeit (1402 Pat.) waren 81% der iranischen Pat. an Pemphigus vulgaris, 11% an bullösem Pemphigoid 4% an Pemphigus foliaceus erkrankt.        

Direkte Immunfluoreszenz

Indirekte Immunfluoreszenz

S.u. Pemphigoidantikörper. Die sog. Salt-Split-Skin-Untersuchung erleichtert die Differenzialdiagnose blasenbildender Dermatosen.

Differentialdiagnose

Literatur
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  1. Feliciani C et al. (2015) Management of bullous pemphigoid: the European Dermatology Forum consensus in collaboration with the European Academy of Dermatology and Venereology. Br J Dermatol 172:867-876
  2. Gammon WR et al. (1992) Immunofluorescence on split skin for the detection and differentiation of basement membrane zone autoantibodies. J Am Acad Dermatol 27: 79-87

Disclaimer

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017