Pemphigoid bullöses lokalisiertes L12.0

Zuletzt aktualisiert am: 03.03.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Localized pretiabial bullous pemphigoid; Lokalisiertes bullöses Pemphigoid; Lokalisiertes prätibiales bullöses Pemphigoid

Definition

Vor allem bei älteren Menschen vorkommende seltene lokalisierte Variante des bullösen Pemphigoids. Es umfasst eine Phase Phase mit Juckreiz gefolgt von unterschiedlich stark ausgeprägter Blasenbildung. Die prätiabilae Variante betrifft etwa 1% des BP-Gesamtkollektivs (Chang YT et al. 1996). Sie wurde nach Applikation eines PD-1-Inhibitors in der Therapie des metastasierten malignen Melanoms  beschrieben (Kyle T el al. 2018) 

Lokalisation

Vor allem an Unterschenkeln, aber auch im Halsbereich auftretend. Oft liegt symmetrischer Befall vor.

Histologie

Subepidermale, suprabasale Blase.

Direkte Immunfluoreszenz

C3, IgM und Fibrin an der dermo-epidermalen Grenze.

Indirekte Immunfluoreszenz

Nicht immer sind zirkulierende Pemphigoidantikörper nachweisbar. In diesen Fällen kann  versucht werden Antikörper direkt aus dem Blaseninhalt nachzuweisen.  

Differentialdiagnose

Therapie

Literatur
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  1. Calikoglu E et al. (2002) Localized bullous pemphigoid as an unusual complication of radiation therapy. J Eur Acad Dermatol Venereol 16: 646-647
  2. Chang YT et al (1996) Bullous pemphigoid- a report of 86 cases from Taiwan. Clin Exp Dermatol 21: 20-22 
  3. Fontaine J (2003) Treatment of bullous pemphigoid. J Dermatol 30: 83-90
  4. Jappe U et al. (1999) Guess what! Initially localized bullous pemphigoid at the irradiation site of breast carcinoma. Eur J Dermatol 9: 139-14
  5. Keyle T et al. (2018) Lokalisiertes prätiabiales bullöses Pemphigoid unter Pembrolizumab-Therapie wegen eines metastasierten Melanoms. J Dtsch Dermatol Ges. 16: 196-198 
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  7. Kobayashi TT et al. A case of bullous pemphigoid limited to psoriatic plaques. Cutis 70: 283-287
  8. Seishima M et al. (1999) Antibody to bullous pemphigoid antigen 1 binds to the antigen at perilesional but not uninvolved skin, in localized bullous pemphigoid. Eur J Dermatol 9: 39-42

Disclaimer

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