Pellagra E52

Synonym(e)

Vitamin B3 Hypovitminose; Vitamin B3 Mangel; Vitamin B3-Mangel; Vitamin B6-Mangel

Erstbeschreiber

Casál, 1762

Definition

Seltene Avitaminose durch Mangel an Vitamin B3 und ggfl. auch anderen Faktoren des B-Komplexes (Vitamin B6) mit Haut-, Darm- und ZNS-Störungen. Pellagra tritt auf, wenn die Nahrung hauptsächlich aus Mais oder Sorghumhirse besteht. Die dort vorliegende gebundene Form des Niacins (Niacytin) kann vom Körper nicht verwertet werden. Somit war die Erkrankung vor Kenntnis der Zusammenhänge in armen Regionen Südeuropas und Amerikas weit verbreitet. Vitamin B3 kommt v.a. in Fleisch, Fisch, Milch, Eiern, Reis, Ceralien vor.  Der Tagesbedarf an Vit B3 liegt bei 5-20mg.

 

Vorkommen/Epidemiologie

Endemisch bei bevorzugter Maisernährung, vor allem in Italien, Balkan, Südstaaten der USA, Mexika.

Bei Fehlernährung (Alkoholismus), Resorptionsstörungen und dauerhafter Einnahme von Medikamenten ( Isoniazid, Hydantoine, Azathioprin u.a.).

Manifestation

In älteren Schriften wird das Maximum der Erkrankung zwischen dem 30.-50. Lebensjahr angegeben.

Zeitpunkt der Manifestationen (Zeit der Frühjahrs-Äquinoktien = Tagundnachtgleiche) etwa Ende März.

In Europa treten Vitamin B3/B6-Mangelzustände eher bei Menschen im Alter >50 Jahre

Lokalisation

Vor allem unbedeckte (UV-bestrahlte) Körperareale: Finger- und Handrücken, Schienbein, Gesicht, Brustausschnitt, Nacken, Hals (S.a. Casalsches Halsband).

Klinisches Bild

  • Akute "photoprovozierte" Dermatitis, kombiniert mit Veränderungen des Darmtraktes und des Nervensystems, gekennzeichnet durch 4 "D": Diarrhoe, Dermatitis, Dementia, Death.
  • Merke! Häufig stehen die internistischen oder neurologischen Symptome im Vordergrund des Krankheitsgeschehens!

  • Hauterscheinungen: Meist symmetrische, großflächige (5,0-10,0 cm) scharf begrenzte, initial rote, später rotbraune, Flecken die in Plaques übergehen sowie feinlamellöse Schuppung. Blasenbildung oder gangränöse Ulzerationen sind möglich, aber eher selten. Typisch ist die Saisongebundenheit! Auslösung durch Sonnenlicht und mechanische Belastung. Bei längerer Dauer: Verdickung der Haut, schmerzhafte Fissuren oder Rhagaden, diffuse Palmarkeratosen.
  • Typisch ist (bei Nichtbehandlung) ein rezidivierender Verlauf der Symptomatik mit zunehmender Atrophie der läsionalen Haut.
  • Beschrieben wurde auch eine generalisierte Livedo reticularis
  • Schleimhautveränderungen: Stomatitis, Glossitis, Vulvitis, trockene, spröde, gerötete Lippen. Starke Sialorrhoe.
  • Gastrointestinale Erscheinungen: Leibschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Diarrhoen, in 50% der Fälle verminderte Salzsäureproduktion des Magens.
  • Neurologische Erscheinungen: Depression, Apathie, periphere Polyneuritis, Myelitis, Psychosen.
  • S.a.u. Pellagroid, Pyridoxinmangel, Perniziöse Anämie, Avitaminose-Folsäure, Pantothensäure-Mangel.

Labor

Messung des Vitamin-B3-Spiegels (Methyl-Nikotinamid) im Urin (mittels HPLC = high pressure liquid chromatography)

  • Normwert: 1600-4300ug/gKratinin
  • Mangelernährt: 500ug/gKreatinin (Pellagra) 

Differentialdiagnose

Die wichtigste Differenzialdiagnose ist eine phototoxische oder photoallergische Dermatitis! Hautveränderungen treten überwiegend im Bereich der belichteten Areale auf! Zeitpunkt der Manifestationen. Hierbei fehlen die neurologischen Auffälligkeit

Weiterhin:

  • Photoxische Dermatitis: Anamnese, keine Diarrhoe, keine neurologischen Veränderungen
  • Polymorphe Lichtdermatose: variabler Verlauf mit bekanntem Muster, keine Diarrhoe, keine neurologischen Veränderungen, keine Hyperpigmentierungen   
  • Porphyria cutanea tarda: Blasenbildung nach banaler mechanischer Irritation, dunkler Urin! Hepatopathie
  • Porphyria variegata: Erytheme, Blasen, kolikartige Abdominalbeschwerden, Porphyrin-Nachweis in Stuhl und Urin
  • Arzneimittelreaktionen: Anamnese, klinischer Verlauf 
  • Acrodermatitis enteropathica: akrale Lokalisation der ekzematösen Veränderungen; keine Sonnenlicht-exponierten Areale, keine Hyperpigmentierungen
  • Kwashiorkor: generalsierte Ödeme, Proteinmangel, dünnes helles Haar

Therapie

Hinweis(e)

Namensgebung: abgeleitet von "Pelle agra" (= raue Haut).

Literatur
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  1. Badawy AA (2014) Pellagra and alcoholism: a biochemical perspective. Alcohol Alcohol 49: 238-250

  2. Hegyi J et al. (2004) Pellagra: dermatitis, dementia, and diarrhea. Int J Dermatol 43: 1-5

  3. Hendricks WM (1991) Pellagra and pellagralike dermatoses: etiology, differential diagnosis, dermatopathology and treatment. Semin Dermatol 10: 282-292
  4. Karthikeyan K et al. (2002) Pellagra and skin. Int J Dermatol 41: 476-481
  5. Major RH (1944) Don Gasper Casal, Francois Thiery and pellagra. Bull Hist Med 16: 351-361
  6. Montag A (2016) Das Pellagra gestern und heute- Auf den Spuren eines Jahrhunderträtsels. Akt Dermatol 42: 131-138
  7. Pfeiffer RF (2014) Neurologic manifestations of malabsorption syndromes. Handb Clin Neurol 120:621-632

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Zuletzt aktualisiert am: 17.02.2018