PASH-Syndrom

Zuletzt aktualisiert am: 16.09.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

Akronym für eine eine seltene, klinische Triade bestehend aus:

  • Pyoderma gangraenosum
  • Akne und
  • Hidradenitis suppurativa,

deren Entität noch fraglich erscheint. Das Krankheitsbild gehört in die Gruppe der autoinflammatorischen Syndrome und ist von dem autosomal dominant vererbten PAPA-Syndrom zu unterscheiden (pyogene Arthriis, Akne. Pyoderma gangraenosum). Der Gendefekt beim PASH-Syndrom wurde bisher nicht gefunden.  

Literatur
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  1. Braun-Falco M et al. (2010) Pyoderma gangrenosum, Acne, and suppurative hidradenitis (PASH)--a new autoinflammatory syndrome distinct from PAPA syndrome. J Am Acad Dermatol 66:409-415
  2. Marzano AV et aql. (2012) Pyoderma gangrenosum, acne and suppurative hidradenitis syndrome following bowel bypass surgery. Dermatology 225:215-219
  3. Menis D et al. (2014) Two cases of severe Hidradenitis Suppurativa with failure of anakinra therapy. Br J Dermatol doi: 10.1111/bjd.13292.

 

Verweisende Artikel (1)

PAPA-Syndrom;

Weiterführende Artikel (1)

PAPA-Syndrom;

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