Parapsoriasis en plaques großherdige L41.4

Synonym(e)

großfleckige Parapsoriasis; großherdige Parapsoriasis; Großherdige Parapsoriasis en plaques; large plaque parapsoriasis; LPP; Parapsoriasis en grandes plaques Brocq; Parapsoriasis en plaques simples; Prämaligne Form der Parapsoriasis en plaques

Definition

Seltene, androtrope, entzündliche, eminent chronisch verlaufende Erkrankung der Haut unbekannter Ätiologie. Die großherdige Parapsoriasis en plaques, wird  als prämykoside Phase (in situ-Stadium) der Mycosis fungoides angesehen.

Vorkommen/Epidemiologie

m:w=3:1

Manifestation

Beginn im mittleren Lebensalter (40-50 Jahre).

Lokalisation

Stamm; Glutealregion, Oberschenkel, Oberarme.

Klinisches Bild

Wenige (im Mittel bis 6), seltener auch viele (s. Abb.) entzündliche, nicht oder nur gering elevierte, größere (meist >10 cm Durchmesser), runde oder ovale, manchmal auch durch Konfluenz bizarr konfigurierte, scharf abgegrenzte, pityriasiform schilfernde, rote, rot-braune, auch braun-gelbe, manchmal mäßig juckende, manchmal auch symptomlose Patches oder Plaques, deren Längsachsen häufig nach den Spaltlinien ausgerichtet sind. Seltener sind ichthyosiforme oder "Deck-Chair-artige", getigerter Aspekt.  

Histologie

Meist wenig verändertes Oberflächenepithel mit korbgeflechtartiger Orthokeratose. Dichtes lymphohistiozytäres, fokal epitheliotropes Infiltrat in der oberen Dermis; evtl. Pautriersche Mikroabszesse wie bei der Mycosis fungoides. In ca. 10-20% der Fälle uncharakteristisches ekzematoides Bild.

Therapie allgemein

Externe Therapie

Verlauf/Prognose

Chronischer Verlauf, Größenzunahme der Herde. Ein Übergang in das Stadium infiltrativum der Mycosis fungoides ist bei einem Drittel der Patienten zu erwarten. Keine Rückbildungstendenz.

Literatur
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  1. Arai R et al. (2012) Retrospective study of 24 patients with large or small plaque parapsoriasis treated with ultraviolet B therapy. J Dermatol 39:674-676
  2. Bordignon M et al. (2009) The role of immunohistochemical analysis in the diagnosis of parapsoriasis. Acta Histochem 113:92-95
  3. Inaoki M et al. (2010) Large plaque parapsoriasis with the "deck-chair" sign successfully treated with bath psoralen and ultraviolet A therapy. J Dermatol 37:570-572
  4. Kreuter A et al. (2008) High association of human herpesvirus 8 in large-plaque parapsoriasis and mycosis fungoides. Arch Dermatol 144:1011-1016
  5. Nag F et al. (2013) Ichthyosiform large plaque parapsoriasis: report of a rare entity. Indian J Dermatol 58:385-387

 

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017