Parapsoriasis en plaques benigne kleinherdige L41.3

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Brocq M. im engeren Sinne; chronic superficial dermatitis; digitate dermatosis; kleinherdiger Typ; M. Brocq im engeren Sinne; Parapsoriasis digitiformis; Parapsoriasis en petites plaques; Parapsoriasis en plaques; retiform parapsoriasis; small plaque parapsoriasis

Definition

Chronische, idiopathische, kleinfleckige, längs der Spaltlinien der Haut angeordnete Dermatitis deren nosologische Stellung noch nicht endgültig gefestigt ist. eine Verwandtschaft zur Psoriasis besteht nicht. Die Beziehungen zu nicht dolenten T-Zell-Lymphomen ist nicht gesichert.  S.a.u. Parapsoriasis en plaques.

Ätiopathogenese

Unbekannt. Das kutane Infiltrat besteht überwiegend aus CD4+ Lymphozyten. In einigen Fällen wurde eine T-Zell-Klonalität nachgewiesen. Bei diesen Fällen liegt das Risiko der Progression in ein T-Zell-Lymphom in einer 5-Jahresfrist bei etwa 20%. Familiäres Vorkommen ist beschrieben.

Manifestation

Bei Erwachsenen zwischen 30 und 75 (mittel 50 Jahre) Jahren auftretend, selten im Kindesalter. Bevorzugt bei Männern. m:w=5:1; keine Bevorzugung einer Rasse.

Lokalisation

Vor allem seitliche Partien des Stammes; weiterhin Extremitäten und Gesicht. Palmae und Plantae sind stets frei. Capillitium und Schleimhautregionen ebenso.

Klinisches Bild

Zahlreiche (meist mehr als 20), überwiegend die Größe von 2,0-5,0 cm nicht überschreitende, gelb-rote oder auch hellgelbe, ovale oder rundliche, häufig jedoch fingerförmig gestreckte Flecken (Tigermuster) oder auch leicht infiltrierte (kaum elevierte), meist unscharf begrenzte Plaques. Fingerförmige "Patches" können am Stamm auch die "5 cm Grenze" überschreiten und bis zu 10-12 cm auswachsen. Nur geringe, kaum sichtbare, läsionale Abschuppung. 

Ausbildung größerer Plaques (Patches) durch Konfluenz.

Scheinbare Vergröberung der Hautfelderung durch feinste Verwerfungen der Hornschicht; hierdurch Bild der Pseudoatrophie der Haut: Zigarettenpapierähnlich fältelbare Haut ohne Zeichen der Atrophie im histologischen Substrat.

In seltenen Fällen zeigt sich ein "Psoriasis-like"-artiger Aspekt mit nummulären, deutlich konsistenzvermehrten und elevierten Plaques.    

Histologie

Superfizielle, interstitielle lymphozytäre (überwiegend CD4+ Zellen) Dermatitis mit diskreter Akanthose, spottartiger, meist geringer Spongiose, nur fokal ausgeprägte, diskrete Epidermotropie ohne Parakeratose.

Therapie

Verlauf/Prognose

Gutartiger, eminent chronischer Verlauf, deutliche Besserung unter Sonnen- oder UV-Bestrahlung. In den Sommermonaten können die Hautveränderungen unter Sonneneinfluss komplett verschwinden. Sie rezidivieren jedoch regelmäßig in der dunklen Jahreszeit. Selten Abheilung.

Hinweis(e)

Einzelne Studien bezweifeln die absolute "Benignität" dieser kleinherdigen Form der Parapsoriasis, die bisher kontrapunktisch zur malignen großherdigen Variante (Vorstufe der Mycosis fungoides) gesehen wurde. In größeren Kollektiven wird der Übergang in ein relevantes T-Zell-Lymphom mit 1:30 angegeben (Belousova IE et al. 2008)

Literatur
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  2. Baderca Fet al. (2014) Biopsying parapsoriasis: quo vadis? Are morphological stains enough or are ancillary tests needed? Rom J Morphol Embryol 55(3 Suppl):1085-1092
  3. Belousova IE et al. (2008) A patient with clinicopathologic features of small plaque parapsoriasis presenting later with
  4. plaque-stage mycosis fungoides: report of a case and comparative retrospective study of 27 cases of "nonprogressive" small plaque parapsoriasis. J Am Acad Dermatol 59:474-482
  5. Hofer A et al. (1999) Narrowband (311-nm) UV-B therapy for small plaque parapsoriasis and early-stage mycosis fungoides. Arch Dermatol 135: 1377-1380
  6. Holubar K (2003) Psoriasis and parapsoriasis: since 200 and 100 years, respectively. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 126-127
  7. Matthes U et al. (1990) Hereditäre Parapsoriasis en petites plaques und Psoriasis vulgaris in einer Familie. Akt Dermatol 16: 110-111
  8. Siddiqui J et al. (1997) Clonal dermatitis: a potential precursor of CTCL with varied clinical manifestations. J Invest Dermatol 108: 584
  9. Väkkevä I et al. (2005) A retrospective study of the probability of the evolution of parapsoriasis into mycosis fungoides. Acta Derm Venereol 85: 318-323
  10. Tartaglia F et al. (2007) Retroperitoneal liposarcoma associated with small plaque parapsoriasis. World J Surg Oncol 5:76

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