Paraneoplastisches Syndrom (Übersicht) L83.x

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Paraneoplasie; Paraneoplasien; Paraneoplastische Syndrome

Erstbeschreiber

Denny-Brown, 1948

Definition

Nichtmetastatische, auf humoraler Fernwirkung viszeraler Malignome beruhende Symptome, die nach Tumorentfernung abklingen können. S.a. Tabelle 1. Frühere und inzwischen überholte Definitionen legten eine Spezifität der Hauterscheinungen für einen bestimmten Tumor nahe. Diese These trifft nicht zu. Zwischen Hauterscheinungen und Tumor besteht insofern Parallelität, als sich bei Behandlung oder Entfernung des Tumors die Hauterscheinungen bessern oder gänzlich verschwinden können.

Einteilung

Bekannt sind 5 obligate Paraneoplasien und zahlreiche fakultative Paraneoplasien. Letztere spielen im klinischen Alltag eine wesentlich größere Rolle als die seltenen obligaten Paraneoplasien. Eine weitere Einteilung kann nach: vorgenommen werden.

Ätiopathogenese

Zu den möglichen Ursachen gehören:
  • Ektopisch gebildete Hormone und hormonartig wirkende Polypeptide.
  • Tumorspezifische humorale oder zellvermittelte immunologische Reaktionen.
  • Tumorinduzierte unspezifische Immunreaktionen.
  • Produktion von Wachstumsfaktoren durch den Tumor.
  • Prostaglandine u.a.

Tabellen

Hautkrankheiten und monitorische Indices der Haut bei malignen Tumoren. Paraneoplastische Dermatosen

 

Tumorhäufigkeit

Tumorart

Obligat paraneoplastische Dermatosen

Acanthosis nigricans maligna

80-100%

zu 85% Tumoren des Gastrointestinaltraktes (Apudome?)

Birt-Hogg-Dubé-Syndrom

ungeklärt

Nierenzellkarzinom, Kolonkarzinom

Keratosis palmoplantaris mit Ösophaguskarzinom (Howell-Evans-Syndrom)

 

Ösophaguskarzinom

Cowden-Syndrom

ungeklärt

Schilddrüsenkarzinom, Kolonkarzinom

Hereditäres Leiomyomatose-Nierenzellkarzinom-Syndrom

100%

Nierenzellkarzinom

Erythema gyratum repens (Gammel)

~ 100%

alle Tumoren

Erythema necroticans migrans

100%

Glukagonom

Akrokeratose, paraneoplastische (Bazex)

100%

Karzinome im Nasen-Rachenraum und in der oberen Trachea

Hypertrichosis lanuginosa acquisita

60-80%

alle Tumoren

Fakultativ paraneoplastische Dermatosen

Dermatomyositis

10-50%

Ovarial-, Mamma-, Bronchialkarzinome und andere Karzinome

Erythrodermie (Übersicht)

10-20%

maligne Lymphome u.a.

Thrombophlebitis migrans

2-10%

Karzinom des ekkrinen Pankreas, andere Malignome

Pachydermoperiostose, symptomatische(Marie-Bamberger-Syndrom)

5-10%

Lungenkarzinom

Pannikulitis, pankreatische

5%

ekkrines Pankreaskarzinom

Pyoderma gangraenosum

 

Leukämien, Plasmozytom

Pyoderma gangraenosum (paraneoplastischer)

 

Thymom, Lymphom, andere Tumoren

Bullöses Pemphigoid

1-2%

verschiedene Tumoren

Lichen planus pemphigoides

 

Hypophysen-, Nebennierentumoren, Sympathikoblastome

Hereditäre Leiomyomatose

 

Nierenzellkarzinome

Papulöse dissipierte (disseminierte) Palmoplantarkeratosen

~ 20-40%

Lungen-, Blasenkarzinom

Filiforme disseminierte Palmoplantarkeratose

ungeklärt

Lungen-, Rekturm- Nierenkarzinom; malignes Melanom

Hauterscheinungen durch bekannte Tumorprodukte

 

Substanz

auslösende Tumorart

Porphyria, paraneoplastische

Porphyrine

Leberkarzinome

Karzinoidsyndrom

Prostaglandine, Kinine (?), Serotonin (?)

Karzinoid

Cushing-Syndrom mit Hyperpigmentierung, Mundschleimhautpigmentierung

ACTH, MSH (?)

kleinzellige Bronchialkarzinome, andere Tumoren

(Pseudo-)Pubertas praecox, Gynäkomastie

Gonadotropine

Bronchial-, Leber-, andere Karzinome, NNR-Tumoren

Amyloidose, systemische

Paraprotein

Plasmozytom, Retikulosen, Mycosis fungoides

Skleromyxödem

Paraprotein

Plasmozytom

Hauterscheinungen, bei denen gehäuft interne Malignome beobachtet werden

Hautkrankheit

Tumorart

Figurierte Erytheme (Erythema gyratum perstans, Erythema anulare centrifugum)

alle Tumoren

Epidermolysis bullosa acquisita

Karzinome

Panniculitis mit Polyarthritis und Eosinophilie

ekkrines Pankreaskarzinom

Diffuse plane Xanthomatose

Plasmozytom, Mycosis fungoides

Ichthyosis acquisita (Pseudoichthyosen)

Lymphome, Karzinome

Keratosis palmoplantaris acquisita

Karzinome

Pseudosklerodermie (s.u. Pseudosklerodermien)

Plasmozytom

Calciphylaxie

Mammakarzinom

Pruritus

Lymphome, andere Tumoren

Atypische Pyodermie, Herpes zoster generalisatus, Tinea generalisata, Candidosis generalisata

Lymphome, Leukämien,
metastasierende Karzinome

Hämatome

Leukämien

Purpura

Hypernephrom, andere Tumoren

Vaskulitiden

alle Tumoren

Fibrinogenmangel-Syndrom

Prostatakarzinom

Periarteriitis nodosa

Karzinome

Vitiligo

Karzinome, Melanome

Skleromyxödem

Monoklonale Gammopathien

Toxische epidermale Nekrolyse (TEN)

Lymphome

Urticaria pigmentosa

Genitalkarzinome bei Frauen

Akute febrile neutrophile Dermatose (Sweet-Syndrom)

akute Leukämie

Multizentrische Retikulohistiozytose

Karzinome

Multiple seborrhoische Warzen (Leser-Trélat-Syndrom)

Karzinome

Multiple Talgdrüsenneoplasien, Keratoakanthome und Karzinome innerer Organe (Muir-Torre-Syndrom)

Karzinome

Hypereosinophile-Dermatitis

Hypereosinophilie-Syndrom

 

Literatur
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  1. Blum A, Grossmann S, Rohm S, Rocken M (2003) Facultative paraneoplasia of the skin. Dtsch Med Wochenschr 128: 2257-2260
  2. Blum A, Rohm S, Grossmann S, Rocken M (2003) Obligate paraneoplasias of the skin. Dtsch Med Wochenschr 128: 2195-2199
  3. Cohen PR (2006) Granuloma annulare, relapsing polychondritis, sarcoidosis, and systemic lupus erythematosus: conditions whose dermatologic manifestations may occur as hematologic malignancy-associated mucocutaneous paraneoplastic syndromes. Int J Dermatol 45: 70-80
  4. Niebauer G (1984) Malignom und kutane paraneoplastische Syndrome. Hautarzt 35: 602-608
  5. Zappasodi P, Forno C, Corso A, Lazzarino M (2006) Mucocutaneous paraneoplastic syndromes in hematologic malignancies. Int J Dermatol 45: 14-22

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