Papulosis maligna atrophicans I77.8

Synonym(e)

Degos-Delort-Tricot-Syndrom; Köhlmeier-Degos-Syndrom; Kutaneointestinales Syndrom tödliches; malignant atrophic papulosis; Papulosis atrophicans maligna; Thrombangitis cutanea-intestinalis disseminata; tödliches kutaneointestinales Syndrom

Erstbeschreiber

Köhlmeier, 1941; Degos, 1942

Definition

Sehr seltene (thrombotisch-embolische), potenziell letale, systemische Vaskulopathie kleiner Arterien, die dermatologisch durch typische Papeln mit nachfolgender zentraler Atrophie gekennzeichnet ist. Es besteht eine häufige Beteiligung des Magen-Darm-Traktes und des Zentralnervensystems. Man unterscheidet sporadische und familiäre Formen, foudroyante oder milde protrahierte Verlaufsformen.

Ätiopathogenese

Unbekannt. Diskutiert werden primäre Störung des endothelialen Lipidmetabolismus, Störungen der systemischen und lokalen Rheologie, allergische Vaskulitis, Virusinfektion, Autoimmunvorgänge, genetische Disposition. Für familiäre Formen ist ein autosomal-dominanter Erbgang beschrieben. Neuerdings wird die Nähe zu dem systemischen Lupus erythematodes diskutiert.

Manifestation

Auftreten ist in jedem Lebensalter möglich. Manifestationsgipfel 20.-50. LJ im Verhältnis Männer zu Frauen von 3:2.

Lokalisation

Vor allem am mittleren Rumpf auftretend.

Klinisches Bild

  • Hautveränderungen (rein kutane Formen bei 37% der Fälle): Schubweise auftretende, disseminierte, entzündliche Papeln. Nach wenigen Tagen zentral porzellanweiße Färbung und Dellung. Abstoßung der Nekrose, Ausbildung von Ulzera und zentral depigmentierten, peripher hyperpigmentierten, atrophischen, kleinen Narben. Ggf. pustulöse und pustulös-nekrotische Veränderungen.
  • Interne Symptome (60% der Fälle): Evtl. erst Monate bis Jahre nach den Hauterscheinungen treten Bauchschmerzen, Koliken, Hämatemesis, Fieber auf. Tod durch Darminfarkt mit Perforation und Peritonitis. Beteiligungen von Nervensystem, Augen, Herz, Niere, Lunge, Leber oder Pankreas sind möglich.

Labor

Keine spezifischen Parameter zur zielführenden Diagnostik! Möglicher Nachweis von Paraproteinämie, Anämie oder Phospholipid-Antikörpern. Entzündungsparameter sind stark erhöht.

Histologie

  • Infiltration der Arteriolenwand mit Neutrophilen und Rundzellen, thrombotischer Verschluss, keilförmige Bindegewebsnekrose, Narbenbildung.
  • Immunhistologie: IgM und C3 Immunkomplexablagerungen in frühen Läsionen sind gelegentlich nachweisbar.

Diagnose

Fachübergeifende interdisziplinäre Zusammenarbeit.

Therapie allgemein

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Die rein kutante Variante hat eine günstige Prognose. Bei Systembeteiligung ist die Prognose als ungünstig einzustufen; Letalität über 50%, Spontanremissionen auch bei systemischer Beteiligung möglich.

Hinweis(e)

Merke! Die Entität dieser Erkrankung wird von ernstzunehmenden Autoren bestritten!

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Burg G et al. (1989) Maligne atrophische Papulose (Morbus Köhlmeier-Degos). Hautarzt 40: 480-485
  2. Degos R; Delort J, Triscot R (1942) Dermatite papulo squameuse atrophiante. Bull Soc Franc Derm Syph 49: 148-150
  3. Holzer A et al. (2008) Papulosis maligna atrophicans Köhlmeier-Degos ohne Systembefall bei einer 21-jährigen Patientin. Akt Dermatol 34: 124-127
  4. Kanekura T et al. (2003) A case of malignant atrophic papulosis successfully treated with nicotine patches. Br J Dermatol 149: 660-662
  5. Köhlmeier W (1941) Multiple Hautnekrosen bei thromboangitis obliterans. Arch Dermatol Syphilol 181: 783-792
  6. Melnik B et al. (2002) Malignant atrophic papulosis (Kohlmeier-Degos disease). Failure to respond to interferon alpha-2a, pentoxifylline and aspirin. Hautarzt 53: 618-621
  7. Mensing C et al. (2002) Degos atrophic malignant papulosis. Not always malignant! Hautarzt 53: 42-46
  8. Scheinfeld N (2007) Malignant atrophic papulosis. Clin Exper Dermatol 32: 483-487
  9. Torrelo A et al. (2002) Malignant atrophic papulosis in an infant. Br J Dermatol 146: 916-918
  10. Vicktor C, Schultz-Ehrenburg U (2001) Malignant atrophic papulosis (Köhlmeier-Degos): diagnosis, therapy and course. Hautarzt 52: 734-737

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018