Papuloerythroderma L30.8

Zuletzt aktualisiert am: 02.06.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Papuloerythroderma Ofuji

Erstbeschreiber

Ofuji et al., 1984

Definition

Seltene, großflächige, makulo-papulöse, deutlich juckende, exanthematische Hauterscheinung mit Neigung zur Konfluenz und ggf. Erythrodermie, mit Bluteosinophilie, Leukopenie und IgE-Erhöhung. Entität des Krankheitsbildes derzeit noch umstritten.

Ätiopathogenese

Unbekannt. Formenkreis der eosinophilen Dermatitiden sowie Assoziationen mit malignen Grunderkrankungen wie kutanes T-Zell-Lymphom und Leukämien sowie Infektionen ( Strongyloidose) sind beschrieben.

Manifestation

Vor allem bei Asiaten auftretend, selten bei Kaukasiern. V.a. bei Erwachsenen ausgeprägt, bevorzugt bei älteren Männern (mittleres Erkrankungsalter: ca. 72 Jahre).

Lokalisation

Vor allem an seitlichen Partien des Stammes und den Extremitäten lokalisiert. Gesicht, Palmae und Plantae sind frei.

Klinisches Bild

Aussaat von stark juckenden, flachen, glatten (typischerweise nicht-schuppenden), hochroten bis braun-roten Papeln, die zu großen nummulären Plaques konfluieren. Im Verlauf der Erkrankung ist die Ausbildung einer Erythrodermie typisch. Als diagnostisch wegweisend für das Krankheitsbild werden bei einem nahezu erythrodermischen Krankheitsbild die Aussparungen der transversalen Hautfalten am Abdomen beschrieben ("deck-chair-sign").

Hinweis! Das "deck-chair-sign" soll an eine Dermatitis solaris am Abdomen erinnern, wie sie bei typischer Liegestuhl-Haltung entsteht (Hautfalten bleiben hautfarben und werden nicht rot).

Histologie

Superfizielle perivaskuläre Dermatitis mit Akanthose, Spongiose, Parakeratose sowie deutliche Histoeosinophilie.

Differentialdiagnose

Therapie

Ggf. Therapie der Grunderkrankung. Versuch mit PUVA-Therapie. Ansonsten pflegende externe Maßnahmen.

Literatur
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  1. Aste N et al. (2000) Ofuji papuloerythroderma. J Eur Acad Dermatol Venereol 14: 55-57
  2. de Vries HJ et al. (2002) Ofuji papuloerythroderma associated with Hodgkin's lymphoma. Br J Dermatol 147: 186-187
  3. Michel S et al. (1999) Papuloerythroderma Ofuji: Bade-PUVA-Behandlung. Hautarzt 50: 360 –362
  4. Ofuji S, Furukawa F, Miyachi Y, Ohno S (1984) Papuloerythroderma. Dermatologica 169: 125–130
  5. Wong C et al. (2003) Papuloerythroderma of Ofuji associated with acute myeloid leukaemia. Clin Exp Dermatol 28: 277-279

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