Papillomatosis confluens et reticularis L83.x

Synonym(e)

confluent and reticulated papillomatosis; Confluent and reticulated papillomatosis of Gougerot and Carteaud; Gougerot-Carteaud-Syndrom; konfluierende retikuläre Papillomatose; papillomatose confluente et réticulée; Papillomatose konfluierende retikuläre

Erstbeschreiber

Gougerot u. Carteaud, 1927

Definition

Sporadische, nur selten familär auftretende, der Acanthosis nigricans-ähnliche, oder mit eine Acanthosis nigricans kombinerte  Erkrankung mit persistierenden, netzig-streifig angeordneten bräunlichen oder bräunlich-gelblichen  kleineren oder größeren  Flecken (Patches) oder auch braunen, leicht hyperkeratotischen (nicht körnig hyperkeratotisch sondern eher samtig hyperkeratotisch) netzig angeordnete Papeln und Plaques. Vielfach auch als klinische Variante der Pityriasis versicolor angesehen v.a wenn diese längerzeitig nicht behandelt wurde. Manchmal stellt sich das Krankheitsbild auch im Rahmen einer leichten Ichthyose dar. In diesen Fällen gelingt es mit einem einfachen Alkohol-getränkten Tupfer die keratotischen Beläge (zur großen und manchmal unangenehmen Überraschung der Angehörigen) zu entfernen.  

Ätiopathogenese

Ungeklärt.

Diskutiert werden genetisch bedingte (familiäres Auftreten ist beschrieben) Störungen der Verhornung mit Assoziation zur Acanthosis nigricans (Pseudoacanthosis nigricans).

Weiterhin beschrieben sind reaktive Epidermisproliferationen durch Malazessia spp.(DD: atypische Pityriasis versicolor) oder grampositive Bakterien (Dietziaceae spp. aus der Ordnung der Actinomycetales)

Assoziationen mit Diabetes mellitus, Adipositas sowie hormonelle Störungen (Schilddrüsendysfunktionen).

Manifestation

Gynäkotropie wird diskutiert (?) ! Manifestationsalter: 10.-36. Lebensjahr (Durchschnittsalter liegt in kleineren Studien bei 19 Jahren). Häufigkeitsgipfel kurz nach der Pubertät. Dunkelhäutige Menschen werden 2x häufiger als hellhäutige befallen.  

Lokalisation

Vor allem sternoepigastrischer Bereich, intermammäre Region, auch Ausbreitung über Bauch, Hals, Schulter, Rücken. Gesicht bleibt frei. Seltener auch im Genitalbereich.

Klinisches Bild

Chronisch persistierende (Dauer der Erkrankung vor Diagnosestellung etwa 3 Jahre) Hauterkrakung mit multiplen, flachen, grauen bis braunen, bis zu 0,5 cm großen, unscharf begrenzten, gering schuppenden, samtartigen Papeln, die zu größeren (bis zu 10 cm), flächigen homogenen Plaques konfluieren können aber auch netzartige bzw. streifige Muster bilden und in den intertriginösen Arealen zu schmutzig-braunen Flächen konfluieren können.

Histologie

Akanthose mit deutlicher Papillomatose. Kräftige korbgeflechtartige Orthohyperkeratose. Schütteres perivaskulär orientiertes lymphozytäres Infiltrat in der oberen Dermis. Die PAS-Färbung ist negativ (kein Nachweis von Pityrosporon spp.).

Diagnose

Kriterien variiert nach Davies:

  • samtartige, braun-gelbe oder braune Papeln und Plaques
  • ausgefüllte flächige Plaques oder netzartige Muster
  • seborrhoische Zonen
  • proximaler Stamm, Nacken, auch  Genitalregion 
  • chronischer Verlauf 
  • negativer Pilznachweis
  • kein Therapieerfolg mit Antimykotika
  • kein Juckreiz
  • Gutes Ansprechen auf Minozyklin/Doxycyclin 
  • Histologie wenig spezifisch.

Externe Therapie

Interne Therapie

Hinweis(e)

Es ist zu vermuten, dass sich unter dem klinischen Bild der von Gougerot und Carteaud beschriebenen "konfluierenden  und retikulären Papillomatose" kein ätiopathogenetisch einheitliches Krankheitsbild verbirgt. Vielmehr scheinen mikrobielle Faktoren, eine Neigung zur Adipositas, genetische Faktoren wie Dunkelhäutigkeit zu dieser meilden Verhornungsanomalie zu führen.     

Fallbericht(e)

  • 16-jährige, adipöse Patientin mit seit 2 Jahren bestehenden, nicht-juckenden HV an Dekolleté und Hals. Befund: Netzig, auch streifige, stellenweise zu größeren Plaques konfluierende, grau-braune Papeln, stellenweise verrukös.
  • Histologie: Diskrete lymphozytäre, superfizielle, interstitielle Dermatitis mit Papillomatose und Orthohyperkeratose. Im Stratum corneum massenhaft Bakterien. Keine Myzelien oder Sporen.
  • Mykologie (Nativpräparat): Neg. 
  • Bakteriologie: Staph. aureus, Minocyclin sensibel.
  • Labor: Unauffällig.
  • Therapie: Zunächst frustrane externe (keratolytische) Therapie mit Harnstoff, Benzoylperoxid und Glukokortikoiden. Interne Therapie mit Minocyclin (2mal/Tag 50 mg p.o.) über 6 Wochen komplette Abheilung aller HV.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Açıkgöz G et al. (2014)  Confluent and reticulated papillomatosis (Gougerot-Carteaud syndrome) in two brothers. Acta Dermatovenerol Croat 22 :57-59
  2. Berk DR (2010) Confluent and reticulated papillomatosis response to 70% alcohol swabbing. Arch Dermatol 147: 247-248
  3. Davis MD et al. (2006) Confluent and reticulate papillomatosis (Gougerot-Carteaud syndrome): a minocycline-responsive dermatosis without evidence for yeast in pathogenesis. A study of 39 patients and a proposal of diagnostic criteria. Br J Dermatol 154:287-293
  4. Gougerot H, Carteaud A (1927) Papillomatose pigmentée innominée. Bull Soc Fr Dermatol Syph 34: 719-721
  5. Jankowska-Konsur A et al. (2013) Confluent brownish papules and plaques on the neck, upper chest and back: a quiz. Confluent and reticulated papillomatosis of Gougerot and Carteaud. Acta Derm Venereol 93:493-494
  6. Jo S et al. (2014) Updated diagnosis criteria for confluent and reticulated papillomatosis: a case report. Ann Dermatol 26:409-410
  7. Koguchi H et al. (2013) Confluent and reticulated papillomatosis associated with 15q tetrasomy syndrome. Acta Derm Venereol 93: 202-203
  8. Löwenstein M (2006) Erfolgreiche Minozyklintherapie der Papillomatosis confluens et reticularis Gougerot-Carteaud. JDDG 7: 556-557
  9. Nishikawa T (2002) Comment on the contribution by Weigl CB et al. "Papillomatosis confluens et reticularis". Hautarzt 53: 369 
  10. Tamraz H et al. (2013) Confluent and reticulated papillomatosis: clinical and histopathological study of 10 cases from Lebanon. J Eur Acad Dermatol Venereol 27:e119-123
  11. Wagner et al. (2004) Pityriasis versicolor unter dem klinischen Bild einer Papillomatosis confluens et reticularis. Akt Dermatol 30: 114-119
  12. Wiesenborn A et al. (2004) Papillomatosis confluens et reticularis. Hautarzt 55: 976-978

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017