Papilläres intralymphatisches Angioendotheliom C49.-

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Angioendotheliom papilläres intralymphatisches; Dabska Tumor; Endovascular papillary angioendothelioma; Hämangioendotheliom Typ Dabska; malignes endovaskuläres papilläres Angioendotheliom; Papillary intralymphatic angioendothelioma

Erstbeschreiber

Dabska, 1969

Definition

Äußerst seltener, intralymphatisch wachsender Gefäßtumor des Kindesalters unklarer Dignität.

Manifestation

V.a. bei Kindern auftretend, seltener kongenital oder bei älteren Patienten (Ø 30 Jahre).

Lokalisation

Kopf, Hals, Nacken, Rumpf; seltener Extremitäten.

Klinisches Bild

Dermatologisch uncharakteristisch. Bis 40 cm Ø große, feste, rote bis blau-rote Schwellungen der Haut und des subkutanen Fettgewebes. Häufig in präexistenten lymphatischen Malformationen oder in Lymphangiomen entstehend.

Histologie

  • In der Dermis oder Subkutis gelegene, intralymphatische Proliferate aus traubenförmigen Papillen (dabskoid tufts) mit homogenem bindegewebigem Grundstock (Immunreaktiv für Kollagen Typ IV) die mit Hobnail-Endothelien überzogen sind. Hieraus ergbit sich ein glomeruloider (nierenglomerulaähnlich) Aspekt. Fokale lymphoidzellige Infiltrate.
  • Immunhistologie: Glattmuskelaktin-positive Perizyten fehlen (spricht für lymphatische Genese); Endothelien exprimieren VEGFR-3 (Marker für lymphatische Endothelien).

Differentialdiagnose

Verlauf/Prognose

Dignität zweifelhaft. Nach operativer Entfernung hohe Rezidivquote (40%); regionäre Lymphknotenmetastasen sind möglich aber selten, sehr selten Fernmetastasen.

Literatur
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  1. Dabska M et al. (1969) Malignant endovascular papillary angioendothelioma of the skin in childhood. Clinicopathologic study of 6 cases. Cancer 24: 503-510
  2. Fanburg-Smith JC et al. (1999) Papillary intralymphatic angioendothelioma (PILA): a report of twelve cases of a distinctive vascular tumor with phenotypic features of lymphatic vessels. Am J Surg Pathol 23: 1004-1010
  3. Ide F et al. (2002) Endovascular papillary hemangioma of the lip.J Oral Pathol Med 31: 565-566
  4. Manivel JC et al. (1986) Endovascular papillary angioendothelioma of childhood: a vascular lesion possibly characterized by high endothelial cell differentiation. Hum Pathol 17: 1240-1244
  5. Quecedo E et al. (1996) Dabska tumor developing within a preexisting vascular malformation. Am J Dermatopathol 18: 302-307
  6. Schwartz RA et al. (2001) The Dabska tumor: a thirty-year retrospect. Dermatology 201: 1-5
  7. Takaoka K et al. (2003) Endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor) of the tongue: report of a case. J Oral Pathol Med 32: 492-495

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