Pannikulitis pankreatische M79.8

Zuletzt aktualisiert am: 03.07.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

disseminierte; enzymic panniculitis; Fettgewebsnekrose; Fettgewebsnekrose disseminierte; Fettgewebsnekrose pankreatische; pancreatic fat necrosis; Pankreaspannikulitis; Pankreatische Fettgewebsnekrose; pankreatische Pannikulitis; PPP-Syndrom

Erstbeschreiber

Chiari,1883

Definition

Sehr selten im Rahmen einer akuten oder chronischen Pankreatitis  oder bei Lipase-bildenden Tumoren (Adenokarzinome des Pankreas), auftretende Nekrosen des subkutanen Fettgewebes. S.a. Pannikulitis, s.a. Pankreaserkrankungen Hautveränderungen.

Vorkommen/Epidemiologie

Seltene Erkrankung. Bei  2-3% aller Patienten mit Pankreaserkrankungen.

Ätiopathogenese

Anzunehmen sind fokale enzymatische Wirkungen der vom Pankreas freigesetzten Lipasen (Pankreaslipase, Phospholipase-A2) oder der alpha-Amylase.Trypsin erhöht die Gefäßdurchlässigkeit und ermöglicht den Übertritt der Enzyme in das subkutane Fettgewebe. Amylase und Lipase bewirken einen Fettabbau, was zu einer Verseifung des neutralen Fetts zu Glycerol und freien Fettsäuren führt. Aus diesen bildet sich Kalkseife. Die Freisetzung von Fettsäuren in das Gewebe bewirkt eine entzündliche Gewebereaktion. Dieser Prozess wird induziert v.a. bei akuter/chronischer (alkoholbedingter) Pankreatitis (2/3 der Patienten), seltener beim Pankreaskarzinom (1/3 der Patienten), Bauchtraumata oder Cholelithiasis, Pankreaspseudozysten oder als Frühzeichen eines Leberkarzinoms. Die pannikulitischen Veränderungen gehen der Diagnose der auslösenden Grunderkrankung in etwa der Hälfte der Fälle voraus.

Manifestation

Meist Männer mittleren Alters, häufig Alkoholanamnese.

Lokalisation

Untere Extremitäten (streck-und beugeseitig), v.a. prätibial, seltener Rumpf und Gesäß. Die Läsionen zeigen eine Prädilektion für gelenknahe Stellen.

Klinisches Bild

Integument: Akutes, häufig fieberhaftes Krankheitsbild mit schubweise auftretenden, schmerzhaften, meist symmetrischen, 5-7 cm großen, deutlich indurierten, überwärmten und geröteten, subkutanen, gelegentlich ulzerierten Knoten. Die Knoten können spontan unter Hinterlassung von braunen Flecken abheilen. Gelegentlich können sich sterile Abszesse entwickeln, aus denen sich ein zähflüssiges, öliges Exsudat absondert. Konsekutive Ulkusbildung möglich.  

Extrakutane Manifestationen: Assoziation mit Monoarthritis, Polyarthritis und/oder Polyserositis. Die Arthritis kann sehr schwer verlaufen und zur Zerstörung des Gelenkes führen. Abdominelle Beschwerden können durch eine entzündliche Beteiligung des viszeralen Fettgewebes (Omentum) sowie des Peritoneums assoziiert sein.

Die Trias Pannikulitis, Pankreatitis, Polyarthritis wird auch PPP-Syndrom genannt.

Insgesamt haben Patienten mit Komplikationen wie Arthritis oder disseminierter Fettnekrose eine schlechtere Prognose.

Labor

Erhöhung von Lipase und/oder Amylase, Serum- und Urinamylase, evtl. Gamma-GT und AP, Leukozytose, Eosinophilie; Hypokalzämie. Erhöhte Entzündungsparameter (CRP; BSG).

Histologie

Lobuläre Fettgewebsnekrose mit basophilen Kalziumablagerungen und kernlosen Fettzellen. Gemischtes entzündliches Infiltrat. Destruierte Fettzellen sind abszessartig von dichten Infiltraten aus neutrophilen Granulozyten umgeben, dazwischen Schaumzellen und Mikropseudozyten.

Differentialdiagnose

Erythema nodosum (Streckseiten der Unterschenkel) 

Erythema induratum (dorsale Seite der Unterschenkel, v.a. bei Frauen)

Lupuspannikulitis (Oberarme, Schulter, Gesicht)

Pannikulitis bei alpha-1-Antitrypsinmangel

Pannikulitische T-Zell-Lymphome

Therapie

Literatur
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  11. Requena L, Sanchez Yus E (2001) Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol 45: 325-361

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