Pannikulitis histiozytäre, zytophagische M35.6

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Erstbeschreiber

Winkelmann u. Bowie, 1980

Definition

Sehr seltene, rezidivierende, lobuläre Pannikulitis mit häufig fulminantem klinischem Verlauf, mit Fieber, schwerem Krankheitsgefühl, Hepatosplenomegalie, Schleimhautulzera, histiozytärer Proliferation oder Hämophagozytose.

Diskutiert werden Varianten der Panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis et recidivans, einer Langerhanszell-Histiozytose oder eines T-Zell-Lymphoms.

Ätiopathogenese

Unklar. Diskutiert werden α-1-Antitrypsinmangel, erworbenes Angioödem oder Paraproteinämie. In den letzten Jahren zunehmend Beobachtungen über das Zusammentreffen mit T-Zell-Lymphomen, insbes. dem Pannikulitis-artigen T-Zell-Lymphom.

Manifestation

Im frühen bis mittleren Erwachsenenalter, seltener bei Jugendlichen oder Kindern auftretend. Keine Geschlechterbevorzugung.

Lokalisation

Runmpf; Extremitäten

Klinisches Bild

Pannikulitis im Bereich des Rumpfes und der Extremitäten, Anämie, Fieber, Hepatosplenomegalie, Thrombozytopenie; Serositis, aphthöse Läsionen, periphere Lymphknotenschwellungen, Schleimhautulzerationen, Ekchymosen, Gerinnungsdefekte.

Labor

Panzytopenie als schwere Komplikation.

Histologie

Bild der gemischten septal/lobulären Pannikulitis. Geprägt wird das Bild von Lymphozyten, daneben Makrophagen, neutrophilen Granulozyten und Plasmazellen. Typisch sind Makrophagen, die Lymphozyten, Erythrozyten und Thrombozyten phagozytiert haben (Bohnensäckchen - bean bag cells). Atypische Zellen können bei Fällen nachgewiesen werden, die mit T-Zell-Lymphomen assoziiert sind.

Therapie

Verlauf/Prognose

Ungünstig, tödliche generalisierte Hämorrhagie, Leberinsuffizienz.

Literatur
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  8. Winkelmann RK (1981) Pannikulitis mit Zellphagozytose. Hautarzt 31: 588–594
  9. Zollner TM et al. (2001) Monitoring of phagocytic activity in histiocytic cytophagic panniculitis. J Am Acad Dermatol 44: 120-123

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