Panniculitis nodularis nonsuppurativa M35.6

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Christian-Weber-Krankheit; fieberhafte; Idiopathic nodular panniculitis (Mac Donald); idiopathische lobuläre Pannikulitis; Lipogranulomatose generalisierte; nicht eitrige Pannikulitis; Pannikulitis idiopathische lobuläre; Pannikulitis rezidivierende fieberhafte nichteitrige; Pfeifer-Weber-Christian-Syndrom; Rezidivierende; Weber Christian disease; Weber-Christian-Syndrom

Erstbeschreiber

Pfeiffer, 1892; Weber, 1925; Christian, 1928

Definition

Bei exakter Diagnosestellung zunehmend seltener gestellte Diagnose, für ein über Jahre in Schüben verlaufende, herdförmige, nicht eitrige Entzündung des subkutanen Fettgewebes mit Fieber und Ausbildung symmetrisch angeordneter, subkutaner Knoten oder Platten.

Wahrscheinlich ist das klassische (Pfeiffer-) Weber-Christian-Syndrom eine gemeinsame pathophysiologische Endstrecke auf unterschiedliche ätiologische Faktoren.

Heute trennt man ab:

 Somit stellen die ätiologisch ungeklärten, idiopathischen lobulären Pannikulitiden mit Allgemeinsymptomatik das eigentlich Pfeiffer-Weber-Christian-Syndrom dar.

Hierzu im Gegensatz stehen die idiopathischen Pannikulitiden ohne Allgemeinsymptomatik = Lipogranulomatosis subcutanea.

Ätiopathogenese

Ungeklärt, diskutiert werden: Allergische Vaskulitis, Infekte, Autoimmunvorgänge und Alpha–1-Antitrypsin-Mangel. Eine noduläre Pannikulitis als hypererge Reaktion bei Lyme-Borreliose ist beschrieben.

Manifestation

Ca. 70% Frauen, Durchschnittsmanifestationsalter bei 40 Jahren.

Lokalisation

Vor allem an Oberschenkeln und Gesäß lokalisiert, seltener an Stamm und Armen.

Klinisches Bild

Plötzlicher Beginn mit Schwächegefühl, Erbrechen, Müdigkeit, rheumatoiden Beschwerden und Fieber. Multiple kleine oder größere, druckschmerzhafte, weiche subkutane Knoten mit Rötung und Schwellung der bedeckenden Haut. Abheilen der Knoten nach Wochen bis Monaten unter Hinterlassung einer dellenartigen Hauteinziehung infolge Vernarbung im subkutanen Fettgewebe. Selten Spontanperforation durch die Haut (= liquefying nodular panniculitis, Pannikulitis mit Liquefaktion).

Labor

BSG-Beschleunigung, Leukopenie, seltener Leukozytose.

Histologie

Lobuläre Pannikulitis: Initial zwischen den Fettzellen neutrophile Granulozyten, Lymphozyten, Histiozyten, später lipophages Granulationsgewebe mit Makrophagen und Schaumzellen, fibrotisches Narbenstadium. Selten Induktion einer histiozytären Proliferation ( zytophagische Pannikulitis).

Therapie allgemein

Die Schübe der Erkrankung sind selbstlimitierend. Eine abwartende Haltung ist deshalb vertretbar.

Externe Therapie

Nichtsteroidale Antiphlogistika wie Indometacin (z.B. Amuno-Gel), Ibuprofen (z.B. Dolgit Creme) oder Piroxicam (z.B. Felden-top-Creme) in dicker Schicht auf läsionale Haut auftragen, darüber stundenweise Umschläge mit 0,9% Kochsalzlösung oder 2-5% Ethanol. Alternativ potente Glukokortikoide wie 0,1% Mometason-Creme (z.B. Ecural) in dicker Schicht auftragen, zusätzlich stundenweise verdünnte Alkohol-Umschläge. Abheilen der Knoten nach Wochen bis Monaten unter Hinterlassung einer dellenartigen Hauteinziehung infolge Vernarbung im subkutanen Fettgewebe.

Interne Therapie

  • Nichtsteroidale Antiphlogistika wie z.B. Acetylsalicylsäure (z.B. Aspirin; 1,5-2,0 g/Tag p.o.) oder Diclofenac (z.B. Voltaren Tbl./Supp.; initial 150 mg, als Erhaltungsdosis 100 mg/Tag).
  • Bei schwerem Krankheitsbild mit erheblichen Allgemeinerscheinungen Glukokortikoide wie Prednison (z.B. Decortin) 80-100 mg/Tag, Ausschleichen je nach Klinik über 3-5 Wochen.
  • Bei schwerem rezidivierendem Verlauf wurden bisher folgende Medikamente mit unterschiedlichem Erfolg versucht:

Verlauf/Prognose

Schubweiser Verlauf, häufig mit jahrelangen erscheinungsfreien Intervallen.

Literatur
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  1. Christian HA (1928) Relapsing febrile nodular nonsuppurative panniculitis. Archives of Internal Medicine, Chicago, 42: 338-351
  2. Diaz-Cascajo C, Borghi S (2002) Subcutaneous pseudomembranous fat necrosis: new observations. J Cutan Pathol 29: 5-10
  3. Maverakis E et al. (2014)  Mycobacterium chelonae infection presenting as recurrent cutaneous and subcutaneous nodules--a presentation previously diagnosed as Weber Christian disease. Dermatol Online J 20. pii: 13030/qt9k9535t1
  4. Pfeifer V (1892) Über einen Fall von herdweiser Atrophie des subkutanen Fettgewebes. Deutsch Arch Klin Med (Leipzig) 50: 438-44
  5. Requena L, Sanchez Yus E (2001) Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol 45: 325-361
  6. Riveros Frutos A et al. (2014) Nephrotic syndrome in a patient with Pfeifer-Weber-Christian disease. Joint Bone Spine doi: 10.1016/j.jbspin.2014.11.001 
  7. Rotaru N et al. (2015) Nonsuppurative Nodular Panniculitis of the Breast. Clin Breast Cancer doi: 10.1016/j.clbc.2015.02.004
  8. Weber FP (1925) A case of relapsing non-suppurative nodular panniculitis, showing phagocytosis of subcutaneous fat-cells by macrophages. British Journal of Dermatology and Syphilis, Oxford, 37: 301-311

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