Palmoplantare Keratosen (Übersicht) Q82.8

Zuletzt aktualisiert am: 14.05.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Hereditäre palmoplantare Keratosen; Hyperkeratosis palmaris et plantaris; Keratodermia palmoplantare; Keratoma palmare et plantare hereditarium; Keratosen palmoplantare; Keratose palmoplantare; Palmoplantare Keratose; palmoplantare Keratosen; Palmoplantarkeratosen; Palmo-plantar-Keratosen; Palmoplantar- Keratosen; Palmoplantar keratosis; PKK

Definition

Hereditäre oder sporadisch erworbene Verhornungsstörung der Handflächen und Fußsohlen.Erworbene PKK treten meist erst später im Leben auf, haben keinen genetischen Background und können ätiopathogenetisch meist durch eine subtile Anamnese weiter zugeordent werden. Eine hereditäre PKK wird dann zu vermuten sein, wenn die Erstmanifestation im frühen Kindesalter erfolgt, eine positive Familienanamnese, Therapieresistenz und dauerhaft vorhandenes Krankheitsbild  vorliegen.     

Einteilung

Nach klinischen Spekten können die hereditären Palmoplantarkeratosen wie folgt unterteilt werden:

Diffuse PKK  

Diffuse mutilierende PKK

Fokale/punktierte PKK 

Striäre PKK

 Ektodermale Dysplasien

Weitere und syndromale PKK

Einteilung

Die hereditären palmoplantaren Keratosen können nach Genmuationen und mutierten Genprodukten wie folgt eingeteilt werden (Tabelle variiert n. M. Braun-Falco 2018):

Keratinmutationen

Loricrin

Desmosomen

Connexine

Cathepsin

Andere

Palmoplantare Keratosen ohne bislang bekannte Mutation:

 

 

Klinisches Bild

Grundsätzlich kann man bei den Palmoplantarkeratosen je nach klinischem Bild folgende Einteilung vornehmen (zitiert nach Schiller):

  • PKK diffuse nicht mutilierende Form
  • PKK diffuse mutilierende Form
  • PKK, fokale/punktierte Form 
  • PKK-striäre Form
  • Ektodermale Dysplasien mit assoziierter Palmoplantarkeratose (Pachyonychia congenita)
  • PKK als Begleitsymptom (paraneoplastisches Syndrom)

Diagnose

Klinisch: Wegweisend für PPK sind folgende Gesichtspunkte: Beginn im Kindesalter, positive FA; Kosanguinität der Eltern. Befall weiterer Organsysteme: Haare, Nägel, Hyperhidrose, Blasenbildung, Hör-/Sehstörungen; neurologische Symptome; Therapieresistenz.

Genetisch: Die versch. Formen der PKK sind zwar genetisch sehr variabel, meist jedoch sind Gene betroffen, die für epidermale Strukturproteine kodieren oder versch. Prozesse während der epidermalen Differenzierung steuern.

Differentialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sind alle erworbenen Palmoplantarkeratosen bedeutsam:

Diffus:

Umschrieben:

  • Verrucae (Viruswarzen)
  • Pits bei Morbus Darier
  • Psoriasis palmoplantaris (streifig oder umschrieben rundlich)
  • Syphilitische Clavi

 

 

 

Therapie

Eine Heilung der genetisch bedingten PKK ist derzeit nicht möglich. Entsprechend den einzelnen Krankheitsbildern ist eine symptomatische Therapie angezeigt. S. unter den einzelnen Krankheitsbildern.

Literatur
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  1. Blaydon DC et al. (2013) Mutations in AQP5, encoding a water-channel protein, cause autosomal-dominant diffuse nonepidermolytic palmoplantar keratoderma. Am J Hum Genet 93:330-335
  2. Braun-Falco M(2018) Ichthyosen. In: Braun-Falco`s Dermatologie, Venerologie Allergologie G. Plewig et al. (Hrsg) Springer Verlag S 1092-1093

  3. Schiller S et al. (2014) Palmoplantare Keratosen (PKK): erworbene und genetische Ursachen eines gar nicht so seltenen Krankheitsbildes. JDDG 12: 781-793

Disclaimer

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