Pagetoide Retikulose C84.4

Zuletzt aktualisiert am: 03.02.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Epidermotrope Retikulose; Lokalisierte Mycosis fungoides mit Epidermotropismus; Morbus Woringer-Kolopp; Mycosis fungoides Typ pagetoide Retikulose; Pagetoid reticulosis; Retiklose pagetoide; Retikulose epidermotrope; Unilesional mycosis fungoides; Woringer-Kolopp M.

Erstbeschreiber

Kolopp u. Woringer, 1939

Definition

Missnomen für ein lokalisiertes, niedrigmalignes kutanes T-Zell-Lymphom (Sonderform der Mycosis fungoides) mit ungewöhnlich stark ausgeprägter Epidermotropie. Klinisch unterscheidet man einen lokalisierten und einen disseminierten Typ, dessen Entität von einigen Autoren allerdings angezweifelt wird.

Ätiopathogenese

Indolentes (Überlebenszeit > 10 Jahre), epidermotropes T-Zell-Lymphom.

Manifestation

Jede Altersgruppe, m>f; Auftreten auch im Kindesalter beschrieben. 

Lokalisation

Distale untere Extremität, distale obere Extremität.

Klinisches Bild

  • Lokalisierter Typ (Woringer-Kolopp): Zunächst umschriebenes, meist asymptomatisches, scharf begrenztes, mäßig intensives Erythem mit unterschiedlicher Schuppung u. sehr langsamer Wachstumstendenz. Im Laufe von Jahren zunehmende Infiltration der Läsion mit Ausbildung einer scheibenförmigen, roten oder rot-braunen, langsam appositionell wachsenden, schuppenden, evtl. auch hyperkeratotischen Plaque. Ausbildung von bogen- und ringförmigen Läsionen. Bei langer Bestanddauer flächige Erosionen und Ulkusbildung.
  • Disseminierter Typ (Ketron und Goodman): Vor allem bei älteren Männern auftretende, disseminierte, gerötete, rasch wachsende, schuppende Plaques. Neigung zur Generalisation.

    Merke! Hierbei handelte es sich wahrscheinlich um T-Zell-Lymphome die dem CD8+ kutanen T-Zell-Lymphom zugeordnet werden müssen (s.a.u. Lymphom, kutanes T-Zell-Lymphom, zytotoxisches (CD8-positives)).

    Merke! Im Gegensatz zur Mycosis fungoides fehlt eine Systembeteiligung. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt.

Histologie

  • Akanthotisch verbreiterte Epidermis, Papillomatose, pagetoide Durchsetzung der Epidermis und der epidermalen Adnexe mit mittelgroßen bis großen, atypischen lymphoiden Zellen. Diese zeigen prominente, chromatindichte, teilweise eingebuchtete Kerne. Typisch ist eine ausgeprägte "Halo-Reaktion" der exophytischen lymphoiden Zellen (im HE-Schnitt optisch leeres Zytoplasma um den Kern, s.a.u. Mycosis fungoides). Hierdurch stellenweise schwammartiger Aspekt der Epidermis. Auffällig wenig Mitosen sind nachweisbar. Die Dermis zeigt geringe perivaskuläre Rundzell-Infiltrate (kleine Lymphozyten).
  • Elektronenmikroskopie: Intraepidermal Lutzner-Zellen-artige und blastenartige Zellen.
  • Immunhistologie: Tumorzellen CD3, CD4, CD5 pos.; selten CD30 pos.; einige Fälle mit CD4 neg. und CD8 pos. Tumorzellen wurden mitgeteilt (entsprechen nicht den klassischen Fällen von pagetoider Retikulose; Zuordnung zu den zytotoxischen kutanen T-Zell-Lymphomen).
  • Molekularbiologisch: Nachweis von T-Zellrezeptoren des Alpha-beta- oder des Gamma-delta-Typs.

Therapie

  • Bei isolierten Herden großzügige Exzision;
  • selektive PUVA-Bad-Therapie (4mal/Woche), alternativ photodynamische Therapie.
  • Röntgen- bzw. Elektronenbestrahlung.
  • In Einzelfällen wurde gute Therapieergebnisse durch Imiquimod erzielt.   
  • Bei disseminierten Herden, s.u. kutanes T-Zell-Lymphom.

Verlauf/Prognose

Sehr günstige Prognose, besonders bei lokalisiertem Typ. Übergang in eine "klassische" Mycosis fungoides ist möglich.

Literatur
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  10. Woringer F, Kolopp P (1939) Lésion érythemato-squameuse polycyclique de l’avant-bras évoluant depuis 6 ans chez un garçonnet de 13 ans. Histologiquement infiltrat intra-épidermique d’apparance tumorale. Ann Dermatol Syphilogr (Paris) 10: 945-958

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