Paget Morbus der Brustwarze C50.0

Zuletzt aktualisiert am: 04.07.2018

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Julian Baur

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Synonym(e)

Krebsekzem; Morbus Paget; Morbus Paget der Brustwarze; Paget Morbus; Paget`s disease; Paget's disease of the nipple; Paget\'s disease of the nipple

Erstbeschreiber

Paget, 1874

Definition

Einseitig auftretendes, primär intraduktales, die Epidermis durchsetzendes, Adenokarzinom mit ekzemähnlichen Veränderungen im Bereich der Brustwarze und des Warzenhofes. S.a. extramammärer M. Paget.

Ätiopathogenese

Es wird diskutiert ob die Paget-Zelle sich von den im Brustwarzen- und Vulvaepithel physiologisch vorkommenden Toker-Zellen (klarzellige Epithelien) ableiten. 

Manifestation

Vor allem bei Frauen nach dem 4. Lebensjahrzehnt auftretend; das Durchschnittsalter beträgt in größeren Studien 54 Jahre.  

Lokalisation

 Brustwarze, Warzenhof und darüberhinausreichend. Einseitig, nicht symmetrisch.

Klinisches Bild

  • Langsam aus einer unscheinbaren roten Papel oder Plaque wachsende, wenig symptomatische (wichtig: das Mamillenekzem juckt!), meist scharf begrenzte, gerötete und schuppende (ekzemartige) Plaque (wichtigste Differenzialdiagnose ist das atopische Mamillenekzem). Kontinuierliches Flächenwachstum führt zu bis 5,0-8,0 cm im Durchmesser große Plaques. Nicht selten Nässen, Schuppungen oder Schuppenkrusten. Bei invasivem Wachstum Entwicklung von Knoten. Schmerzhafte Ulkusbildung kann bei fortgeschrittenem Befund eintreten.  

Histologie

In einer meist hyperplastischen und parakeratotischen Epidermis finden sich einzelne oder zahlreiche, schrotschussartig zerstreute, große, helle Zellen mit großen pleomorphen Kernen (Paget-Zellen). Diese sind CEA- und PAS-positiv und färben sich ebenfalls mit niedermolekularen Zytokeratinen.

Differentialdiagnose

Therapie

Literatur
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  1. Belousova IE et al. (2006) Vulvar toker cells: the long-awaited missing link: a proposal for an origin-based histogenetic classification of extramammary paget disease. Am J Dermatopathol 28:84-86.
  2. Hashemi P et al. (2014) Multicentric primary extramammary Paget disease: a Toker cell disorder? Cutis  94:35-38.
  3. Kothari AS et al. (2002) Paget disease of the nipple: a multifocal manifestation of higher-risk disease. Cancer 95: 1-7
  4. Paget J (1874) On disease of mammary areola preceding cancer of mammary gland. St Barth Hosp Rep 10: 87-89
  5. Marshall JK et al. (2003) Conservative management of Paget disease of the breast with radiotherapy: 10- and 15-year results. Cancer 97: 2142-2149
  6. Requena L et al. (2002) Pigmented mammary Paget disease and pigmented epidermotropic metastases from breast carcinoma. Am J Dermatopathol 24: 189-198
  7. Stanganelli I et al. (2014) Atypical pigmented lesion of the nipple. J Am Acad Dermatol 71:e183-185
  8. Willman JH et al. (2005) Vulvar clear cells of Toker: precursors of extramammary Paget's disease. Am J Dermatopathol 27:185-188. 

Disclaimer

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