Pachydermoperiostose, primäre M89.4

Zuletzt aktualisiert am: 26.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Akropachydermie mit Pachydermoperiostose; Akropachydermie mit Pachydermoperiostose hypertrophischer Haut und langen Röhrenknochen; familiäre Pachydermoperiostose; Hyperostosis generalisata mit Pachydermie; hypertrophischer Haut und langen Röhrenknochen; idiopathische hypertrophische Osteoarthropathie; idiopathische Trommelschlegelfinger und Periostosis; Osteoarthropathie idiopathische hypertrophische; Pachydermoperiostose familiäre; Pachydermoperiostose familiäre idiopathische Trommelschlegelfinger und Periostosis; Touraine-Solente-Golé-Syndrom; Trommelschlegelfinger idiopathische und Periostosis; Uehlinger-Syndrom

Erstbeschreiber

Friedreich, 1868; Golé, Solente u. Touraine, 1935

Definition

Durch Hyperostosen des Skelettes, Pachydermien und Trommelschlegelfinger gekennzeichnetes Krankheitsbild.

Ätiopathogenese

Unregelmäßig autosomal-dominant vererbt, selten sporadisch.

Manifestation

Überwiegend bei Jugendlichen, vor allem männlichen Geschlechts; seltener in der Kindheit oder bei Erwachsenen. Gehäuft bei Menschen mit dunkler Hautfarbe.

Klinisches Bild

Symmetrische periostale Verdickungen, bes. distal an den langen Röhrenknochen, Weichteilverdickungen im Gesicht im Sinne der Cutis verticis et frontis gyrata, an Armen und Beinen, Keratosis palmoplantaris und Hyperhidrose, trommelschlegelähnliche Finger und Zehen, Akrozyanose sowie Seborrhoe.

Differentialdiagnose

Therapie

Literatur
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  1. Brilon C et al. (1990) Pachydermoperiostose. Akt Dermatol 16: 353–356
  2. Fietta P, Manganelli P (2003) Pachydermoperiostosis and psoriatic onychopathy: an unusual association. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 73-76
  3. Friedreich N (1868) Hyperostose des gesammten Skelettes. Arch Path Anat 43: 83-87
  4. Jansen T et al. (1995) Pachydermoperiostose. Hautarzt 46: 429–435
  5. Thappa DM et al. (2000) Primary pachydermoperiostosis: a case report. J Dermatol 27: 106-109
  6. Touraine A, Solente G, Gole L (1935) Un syndrome osteodermopathique: la pachydermie plicaturee avec pachyperiostose ds extremites. Presse Med 43: 1820-1824

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