Onychodysplasie kongenitale der Zeigefinger Q84.6

Zuletzt aktualisiert am: 05.03.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Congenital onychodysplasia; Iso-Kikuchi-Syndrom; kongenitale ischämische Onychodystrophie; Kongenitales Syndrom der Zeigefinger; Onychodystrophie kongenitale ischämische

Erstbeschreiber

Iso, 1969; Kikuchi, 1974

Definition

Seltene, kongenitale, sehr variabel ausgeprägte Nageldysplasie vorwiegend der Zeigefinger, häufig mit knöchernen Veränderungen der Endphalanx assoziiert.

Ätiopathogenese

Ungeklärt. Diskutiert werden autosomal-dominanter Erbgang, Medikamenteneinnahme während der Schwangerschaft, Atavismus.

Lokalisation

Überwiegend am Zeigefinger auftretend. Lokalisation an anderen Fingern ist möglich. Selten sind Zehen betroffen. Ein- oder beidseitiger Befall ist möglich.

Klinisches Bild

Meist Mikroonychie oder Polyonychie, seltener Anonychie, Onychogrypose. Radiologisch Verschmälerung der Endphalanx, dorsale Spornbildung am Fingerendglied.

Therapie

Die Ekrankung ist harmlose; eine kausale Therapie ist nicht bekannt.

Literatur
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  1. Bittar EO et al. (1988) Kongenitale ischämische Onychodystrophie (Iso-Kikuchi-Syndrom) und chronischer Lupus erythematodes. Hautarzt 39: 750-752
  2. Haneke E et al. (1984) Kongenitale Onychodysplasie: Iso-Kikuchi-Syndrom. Hautarzt 35: 468-471
  3. Iso R (1969) Congenital nail defects of the index finger and reconstructive surgery. Seikei Geka 20: 1383-1384
  4. Kikuchi I, Horikawa S, Amano F (1974) Congenital onychodysplasia of the index fingers. Arch Dermatol 110: 743-746
  5. Thappa DM et al. (2002) Polyonychia in congenital onychodysplasia of the index finger (Iso and Kikuchi syndrome): a report from India. J Dermatol 29: 603-605

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