Onchozerkose B73

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Flussblindheit; Knotenfilariose; Onchocercaknoten; Onchocerciasis; river blindness

Erstbeschreiber

O'Neill, 1875

Definition

Durch Onchocerca volvulus hervorgerufene chronische Form einer Filariose (Flussblindheit). Die Wurmlarven werden durch Kriebelmücken (black flies) übertragen und führen zu  Haut- und Augenbefall mit Ausbildung subkutaner Knoten (Onchozerkome, Onchozerkose-Knoten, Onchocercomata).

Erreger

Onchocerca volvulus (Knäuelfilarie).

Einteilung

  • Lokalisierte Form: Sowda.
  • Generalisierte Form: Onchodermatitis, Augenveränderungen (Flussblindheit).

Vorkommen/Epidemiologie

  • In 30 Ländern des tropischen Afrikas südlich der Sahara endemisch verbreitet ("afrikanischer Onchozerkosegürtel" zwischen Senegal und Äthiopien), seltener in Zentral- und Südamerika, Jemen und Saudi-Arabien. In den Endemiegebieten leben weltweit ca. 85 Mio. Menschen und sind somit durch diese Infektion bedroht.  
  • Prävalenz (weltweit): 37 Millionen Menschen (WHO-Angaben); mit Hautbeteiligung: 4 Mio. Menschen; mit Augenbeteiligung (z.B. Photophobie, Erblindung, Visusminderung): 2 Mio. Menschen.

Ätiopathogenese

  • Infektion mit Nematoden im Larvenstadium L3. Übertragung durch die fliegenähnlichen Kriebelmücken der Gattung Simulium (Lebensraum: fließende Gewässer). Im Laufe von 12-20 Monaten entwickeln sich getrenntgeschlechtliche adulte Würmer, die bis zu 15 Jahre alt werden können und sich in subkutanen Knoten (Onchozerkomen; Onchocercomata) sammeln. Diese Knoten können 1 bis zu 40 Würmern enthalten und bis zu 3,0 cm im Durchmesser groß sein.
  • Adulte Würmer werden 2,0-8,0 cm (männliche Formen) bzw. 15-20 cm (weibliche Formen) lang. Weibliche Filarien können bis zu 15 Jahre leben und täglich 500-700 Mikrofilarien (ca. 0,3 mm lang) produzieren.Sie wandern aus den Knoten aus und leben 6-18 Monate in der Haut und Subkutis. Die Onchozerkome selbst verursachen keine Beschwerden. Probleme verursachen die dermalen Mikrofilarien die in großer Menge (die Mikrofilarienlasten betragen häufig >100/mg Haut) vorhanden sind. Sie führen zu den versch. Formen der Onchodermatitis.   
  • Die Mikrofilarien werden während einer Blutmahlzeit von einer Mücke aufgenommen und entwickeln sich dort in der Thoraxmuskulatur des Insekts in 6-10 Tagen zur infektiösen Larve.

Manifestation

Meist Erstinfestation in der Kindheit, dann meist lange asymptomatischer Verlauf.

Lokalisation

  • Onchozerkome (Onchozerkose-Knoten; Onchocercomata): In Afrika: vorwiegend über dem Beckenkamm, am Femurtrochanter oder am Sakrum, seltener in der Thoraxwand auftretend. In Mittelamerika sind > 50% der Knoten an Kopf oder am Thorax lokalisiert.
  • Onchodermatitis: Das gesamte Integument kann befallen sein. Leopardenhaut tritt vorwiegend an den Schienbeinen auf. Erisipela de la costa (in Mittelamerika): Erythem und Ödem (mit Fieber) im Bereich der Gesichtshaut lokalisiert.

Klinisches Bild

  • Integument:
    • Onchozerkome (Onchozerkose-Knoten; Onchocercomata): Parasitenhaltige, schmerzlose, sunkutan gelgene, verschiebliche, feste, ca. 0,5-10 cm im Durchmesser große Knoten, zum Teil zu Konglomeraten verbacken. Prädilektionsstellen: Knie, Beckenkamm, Trochanter, Os sacrum, Thorax, Kopf)
    • Onchodermatitis: Auftreten können Pruritus, Pigmentverschiebungen, juckende Papeln (Craw craw; Gale filarienne), Peau d´orange (Schwellung), Echsenhaut (trockene, schuppende Dermatitis in mosaikförmiger Anordung), Leopardenhaut (fleckförmige Depigmentierung), hängende Leisten (Elastizitätsverlust), Erisipelas de la costa (Mittelamerika: Erythem und Ödem der Gesichshaut mit Fieber), gelegentlich auch Elephantiasis und Hydrozele.
    • Sowda (chronisch-hyperreaktive Onchodermatitis): lokalisierte makulo-papulöse Dermatitis mit regionaler Lymphknotenschwellung.
  • Augenbeteiligung:
    • Keratitis, Iritis, Retinitis, Optikusatrophie, Hornhauttrübung mit Erblindung durch Einwandern der Mikrofilarien ins Auge.

Labor

Eosinophilie im Blut.

Diagnose

Nachweis der Mikrofilarien in Haut oder Augen.
  • Oberflächliche Kürettage von Hautläsionen (skin snip): Proben werden in Kochsalz unter dem Mikroskop auf Mikrofilarien untersucht. Nachteil: Bei früher oder latenter Erkrankung negatives Ergebnis (Nachweis frühestens 10 Monate nach Infektion).
  • Immundiagnostik: Keine Unterscheidung zwischen durchgemachter oder akuter Infektion möglich. Hohe Sensitivität, aber niedrige Spezifität (Kreuzreaktionen mit anderen Helminthenantigenen)
  • PCR: Detektion der repetitiven DNA-Sequenz 0-150, die nur bei O. volvulus vorkommt (hohe Sensitivität).
  • Mazotti-Patch-Test: Kontaktallergische Hautreaktion nach topischer Applikation von Diethylcarbamazin (1,6%ige Lösung) bei Anwesenheit von Mikrofilarien (hohe Sensitivität u. hohe Spezifität). Alternativ Therapieversuch mit 50 mg Diethylcarbamazin (Hetrazan): ergibt nach 24 Std. juckende Papeln (unzuverlässig wegen fehlender Indentifizierbarkeit von Pat. mit leichter Manifestation).
  • Eosinophilen-Kinetik: Kombination mit Mazotti-Reaktion: Verminderung der Eosinophilen nach DEC-Gabe, im Verlauf nach 2-14 Tagen erneut signifikante Zunahme
  • Außerdem: Spaltlampenuntersuchung des Auges (bei Befall des Auges sind Mikrofilarien mittels Spaltlampe zu sehen).

Differentialdiagnose

Lipome; Fibrome; Dermoidzysten; Zystizerkose; sukutane Knoten bei Mycobacterium ulcerans-Infektion; Buruli-Ulkus; Lepra; Vitiligo; Pityriasis versicolor; Ekzem, seborrhoisches; Skabies; endemische Treponematosen.

Therapie allgemein

Interne Therapie

Operative Therapie

Prophylaxe

Bekämpfung der Kriebelmücke (Insektizide in den Brutstätten), Schutz vor Mückenstichen, evtl. Ivermectin alle 6 Monate 150 μg mit prophylaktischer Wirkung.

Hinweis(e)

Diagnose und Therapie sollte erfahrenen Tropenmedizinern überlassen werden.

Literatur
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  1. Abiose A (2000) Onchocerciasis control strategies. Lancet 356: 1523-1524
  2. Enk CD et al. (2003) Onchocerciasis. Hautarzt 54: 513-517
  3. Henry NL et al. (2001) Onchocerciasis in a nonendemic population: clinical and immunologic assessment before treatment and at the time of presumed cure. J Infect Dis 183: 512-516
  4. Hoerauf A et al. (2003) Onchocerciasis. BMJ 326: 207-210
  5. Katabarwa M et al. (1999) Ivermectin distribution for onchocerciasis in Africa. Lancet 353: 757
  6. O'Neill J (1875) On the presence of a filaria in "Craw-craw". Lancet i: 265-266
  7. Oyibo WA et al. (2003) Adverse reactions following annual ivermectin treatment of onchocerciasis in Nigeria. Int J Infect Dis 7: 156-159
  8. Tonolla S et al. (2015) klinischer Verdacht auf Atherom bei Acne comedonica, der sich histologisch als Onchzerkom entpuppt.  Akt Dermatol 41:146-148
  9. Vernick W et al. (2000) Onchocerciasis presenting with lower extremity, hypopigmented macules. Cutis 65: 293-297

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