Olmsted-Syndrom Q82.8

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

MIM 61594

Erstbeschreiber

Olmsted, 1927

Definition

Seltene Erythrokeratodermie mit scharf begrenzten Palmoplantarkeratosen, Onychodystrophie, periorifiziellen Hyperkeratosen und erythematösen hyperkeratotischen Plaques im Bereich des Integumentes, die auch unter dem Bild der Keratosispilaris in Erscheinung trreten können. Die palmoplantaren Keratosen bedingen eine Mutilationstendenz, die bis zur Spontanamputation von Zehen oder Fingern führen kann. Das Krankheitsbild wird von einigen Autoren als "Minusvariante" der Keratosis follicularis spinulosa decalvans angesehen.

Ätiopathogenese

Nachgewiesene Mutation im TRPV3-Gen (s.http://www.genecards.org/cgi-bin/carddisp.pl?gene=TRPV3). Das TRPV3-Gen (transient receptor potential cation channel, subfamily V, member 3) kodiert für ein Rezeptorprotein, das zu der Vanilloid-Rezeptorfamilie gehört. Vanilloid-Rezeptoren auf sensiblen Hautnerven sind Kationenkanäle, die Vanilloide binden und u.a. auch durch Capsaicin und Wärme aktiviert werden. Sie vermitteln brennende Schmerzen und Juckreiz. Wiederholte Capsaicin-Applikation führt zur Desensibilisierung der Nervenfaser und zur Unterdrückung von Juckreiz (s.a. Pruritus). Beim Olmsted-Syndrom wurde begleitend eine Erythromelalgie, beobachet.  

Manifestation

Vor allem im Kindesalter.

Therapie

Externe Therapie

Interne Therapie

Operative Therapie

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Atherton DJ et al. (1990) Mutilating palmoplantar keratoderma with periorificial keratotic plaques (Olmstedt`s syndrome). Br J Dermatol 122: 245–252
  2. Bergonse FN et al. (2003) Olmsted syndrome: the clinical spectrum of mutilating palmoplantar keratoderma. Pediatr Dermatol 20: 323-226
  3. Fonseca E et al. (2001) Olmsted syndrome. J Cutan Pathol 28: 271-275
  4. Georgii A et al. (1989) Olmstedt-Syndrom-Assoziation mit primär sklerosierender Cholangitis und Immunschwäche unklarer Genese. Hautarzt 40: 708–712
  5. Olmsted HC (1927) Keratoderma palmaris et plantaris congenitalis. Am J Dis Child 33: 757–764

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017