Olliersches Syndrom Q78.4

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Dyschondroplasie; Enchondromatose Ollier; enchondromatosis; Hemichondrodystrophie; M. Ollier; Ollier disease; Ollier M.; osteochondromatosis syndrome

Erstbeschreiber

Ollier, 1900

Definition

Skelettdysplasie charakterisiert durch multiple Enchondrome, die überwiegend halbseitig auftreten und mit gestörtem Längenwachstum einhergehen. Von einigen Autoren wird die Erkrankung als Teil des Maffucci-Syndroms aufgefasst.

Vorkommen/Epidemiologie

Sehr selten. Inzidenz: 1/1 Mio. Einwohner/Jahr.

Ätiopathogenese

Unklar.

Klinisches Bild

Halbseitig verkürzte Extremitäten. Häufig multiple Enchondrome und Hämangiome in den betroffenen Knochen.

Verlauf/Prognose

Gelegentlich Spontanfrakturen.

Literatur
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  1. Al-Ismail K et al. (2002) Ollier's disease in association with adjacent fibromatosis. Skeletal Radiol 31: 479-483
  2. Auyeung J et al. (2003) Maffucci lymphangioma syndrome: an unusual variant of Ollier's disease, a case report and a review of the literature. J Pediatr Orthop B 12: 147-150
  3. Nguyen BD (2004) Ollier disease with synchronous multicentric chondrosarcomas: scintigraphic and radiologic demonstration. Clin Nucl Med 29: 45-47
  4. Ollier M (1900) De la dyschondrosplasie. Bull Soc Chir Lyon 3: 22-27
  5. Schwarz W et al. (2002) Multiple enchondromatosis: Ollier's disease. Unfallchirurg 105: 1139-1142

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