Definition
Autosomal-dominant vererbte Kombination von Dickdarmpolyposis und multiplen Atheromen. Die Atherome können bereits bei Geburt vorhanden sein oder sich im frühen Kindesalter entwickeln. Die Darmpolypen manifestieren sich i.d.R. im 2. bis 3. Lebensjahrzehnt und beinhalten eine hohe Entartungspotenz. Wahrscheinlich Variante des Gardner-Syndroms.
Therapie
Regelmäßige Überwachung der Darmpolyposis im Hinblick auf Malignitätskriterien (Blutungen, Obstruktion) und ggf. Behandlung durch Gastroenterologen. Exzision der Atherome.
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer